單項選擇題男孩，1歲半。近3d來頻繁嘔吐伴驚厥，意識由嗜睡至昏迷。肝肋下4cm。GPT80u，血糖1．4mmol／L（25mg／dl），臨床診斷為瑞氏綜合征。下列哪項不是其主要臨床特點（）
A.先驅(qū)病毒感染史
B.急性進行性腦病癥狀
C.神經(jīng)系統(tǒng)定位體征
D.腦脊液壓力增高而無炎癥改變
E.早期血、腦脊液中糖降低，血清GPT增高
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1.單項選擇題女孩，5歲。近2周來出現(xiàn)兩眼瞼下垂，朝輕暮重。新斯的明試驗陽性，診斷為少年型重癥肌無力。下列哪點是其最主要特點（）
A.骨骼肌無力經(jīng)休息后好轉(zhuǎn)
B.雙眼瞼下垂
C.起病多在2歲后，女多于男
D.可同時伴有呼吸困難和吞咽困難
E.眼外肌麻痹可引起復視
2.單項選擇題男孩，13歲。近1年半來反復發(fā)作發(fā)呆凝視，持物落地，每天3～5次，學習成績下降。近日發(fā)生1次兩眼上翻，四肢抽動，口吐白沫，神志不清，歷時3min。腦電圖示兩側(cè)有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波陣發(fā)。其首選的抗癲癇藥物應是（）
A.卡馬西平
B.苯巴比妥
C.苯妥英鈉
D.乙琥胺
E.丙戊酸鈉
3.單項選擇題女孩，2歲。生后顱內(nèi)出血、驚厥，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。生后1歲起常有沖頭、發(fā)呆發(fā)作，有時呈大發(fā)作，至今不會獨坐和爬。頭圍46cm，前囟已閉。CT檢查示腦萎縮，腦電圖示兩側(cè)有大量1．5Hz棘-慢波和多棘-慢波陣發(fā)，左側(cè)偏勝。診斷為LennoX-Gastaut’s綜合征。其首選的抗癲癇藥物應是（）
A.卡馬西平每天10～30mg／kg
B.苯巴比妥每天3～5mg／kg
C.苯妥英鈉每天4～7mg／kg
D.丙戊酸鈉每天20～50mg／kg
E.氯硝西泮（氯硝安定）每天0.1～0.2mg／kg
4.單項選擇題男孩，2歲半。系瑞氏綜合征，病程3～4d。為了明確診斷進行肝穿刺送病理切片，光鏡下其主要特征性改變應為（）
A.肝細胞脂肪變性
B.肝細胞充血、水腫
C.肝細胞明顯腫脹
D.肝細胞玻璃樣變性
E.肝細胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增加
5.單項選擇題男孩，10個月。1周來發(fā)熱、咳嗽伴腹瀉、嘔吐，每天約十余次，伴有嗜睡，繼而出現(xiàn)全身性驚厥4次，每次歷時1～2min，神志不清。檢查：患兒呈昏迷狀態(tài)，頸軟，四肢活動對稱，心、肺無異常，肝肋下3．5cm，質(zhì)中韌感。查血白細胞數(shù)12．0×109／L，中性粒細胞0．70，血小板計數(shù)為110×1012／L，血糖1．68mmol/L，（30mg／dl），GF178u。腦電圖的基本電活動為1～2Hz高幅8波，有時伴兩后部陣發(fā)性節(jié)律性高幅α波活動。其最可能的診斷是（）
A.瑞氏綜合征
B.病毒性腦炎
C.腦中線結(jié)構(gòu)上腫瘤
D.隱球菌性腦膜炎
E.中毒性腦病