單項選擇題男嬰，6個月。因發(fā)熱3d，嘔吐、精神差1d入院。查體：皮膚色素深，脫水明顯，陰莖較同齡兒大。測血清電解質(zhì)：鈉126mmol／L，鉀5．8mmol／L，氯91mmol／L。明確診斷為最常見類型的先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥。請問此病是哪個酶缺陷（）

A.3-β羥類固醇脫氫酶
B.11-β-羥化酶
C.17-羥化酶
D.18-羥化酶
E.21-羥化酶


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2.單項選擇題關于甲狀旁腺功能減退癥錯誤的是（）

A.甲狀旁腺素（PTH）減少或作用障礙而引起的鈣、磷代謝異常
B.低鈣血癥和高磷血癥
C.可表現(xiàn)為手足搐搦、癲癇發(fā)作
D.可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性鈣化
E.PTH不降低可除外甲狀旁腺功能減退癥

3.單項選擇題甲狀旁腺素（PTH）在腎臟的作用是（）

A.促進鈣和磷的重吸收
B.促進鈣的重吸收和阻斷磷的重吸收
C.促進鈣的重吸收和阻斷磷的重吸收，促進維生素D3的25位羥化
D.促進鈣和磷的重吸收，促進維生素D的1位羥化
E.促進鈣的重吸收和阻斷磷的重吸收，促進維生素D3的1位羥化

4.單項選擇題甲狀旁腺素的靶器官主要有（）

A.肝和腎
B.骨和腸
C.腎和腸
D.骨和腎
E.肝和骨

5.單項選擇題原發(fā)性甲狀旁腺功能減退的實驗室檢查常表現(xiàn)為（）

A.低血鈣，常低于1.88mmol／L（7.5mg／dl）
B.血磷多高于正常上限的1.78mmol／L（5.5mg／dl）
C.血清堿性磷酸酶（ALP）正常
D.24小時尿鈣低于健康兒
E.以上都是

6.單項選擇題21羥化酶缺陷單純男性化型的男孩多表現(xiàn)為（）

A.外生殖器畸形
B.失鹽表現(xiàn)
C.中樞性性早熟
D.周圍性性早熟
E.早期睪丸明顯增大

7.單項選擇題21羥化酶缺陷患兒的糖皮質(zhì)激素替代治療首選（）

A.氫化可的松
B.潑尼松
C.地塞米松
D.氟氫可的松
E.甲潑尼龍

8.單項選擇題先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21羥化酶缺陷失鹽型出現(xiàn)失鹽表現(xiàn)，多發(fā)生于（）

A.生后<1周
B.生后1～4周
C.生后4～6周
D.生后6～8周
E.以上均不是

9.單項選擇題關于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21羥化酶缺陷，錯誤的是（）

A.分為典型和非典型
B.典型分為失鹽型和單純男性化型
C.典型為重型，非典型為輕型
D.典型的發(fā)病率高于非典型
E.典型的發(fā)病率低于非典型

10.單項選擇題診斷先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21羥化酶缺陷的非典型類型常需做（）

A.TRH興奮試驗
B.GnRH興奮試驗
C.ACTH興奮試驗
D.HCG刺激試驗
E.GHRH興奮試驗