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多項選擇題患者3歲，因進行性面色蒼黃伴葡萄酒樣小便2天入院，有低熱及惡心、嘔吐，訴腹痛，能忍受，小便量減少，精神萎靡。查體：面色蒼黃，鞏膜黃染，重度貧血貌，呼吸深大，煩躁不安。四肢稍涼。提示：高鐵血紅蛋白還原率15％，G6PD活性0．5U／L，Coomb試驗：直接間接均陰性。病因診斷應(yīng)如何考慮（）

A.G6PD缺陷癥
B.自身免疫性溶血性貧血
C.地中海貧血
D.丙酮酸激酶缺乏癥
E.蠶豆病
F.遺傳性球形紅細胞增多癥

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1.單項選擇題患者3歲，因進行性面色蒼黃伴葡萄酒樣小便2天入院，有低熱及惡心、嘔吐，訴腹痛，能忍受，小便量減少，精神萎靡。查體：面色蒼黃，鞏膜黃染，重度貧血貌，呼吸深大，煩躁不安。四肢稍涼。提示：血液分析：WBC：17．2×10⁹／L，PLT：202×10⁹／L，Hb：53g／L，MCV：87．5fl，MCH：33．4pg，MCHC：320g／L，Rc：0．09，血清總膽紅素：289μmol／L，結(jié)合膽紅素：15μmol／L，尿隱血+++。根據(jù)上述檢查目前應(yīng)作什么判斷（）

A.急性溶血性貧血
B.急性失血性貧血
C.重度缺鐵性貧血
D.急性再生障礙性貧血
E.急性白血病
F.重型地中海貧血

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2.多項選擇題患者3歲，因進行性面色蒼黃伴葡萄酒樣小便2天入院，有低熱及惡心、嘔吐，訴腹痛，能忍受，小便量減少，精神萎靡。查體：面色蒼黃，鞏膜黃染，重度貧血貌，呼吸深大，煩躁不安。四肢稍涼。提示：患者病前1天進食數(shù)粒"怪味胡豆"，病初家長以為"感冒"服用了感冒藥，系四川籍，舅舅幼時曾因進食新鮮蠶豆患"蠶豆病"。急診先重點檢查哪些項目（）

A.腎功能
B.血氣分析
C.血液分析+網(wǎng)織紅細胞
D.血脂
E.心肌酶譜
F.尿隱血試驗
G.血清膽紅素

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3.多項選擇題患者3歲，因進行性面色蒼黃伴葡萄酒樣小便2天入院，有低熱及惡心、嘔吐，訴腹痛，能忍受，小便量減少，精神萎靡。查體：面色蒼黃，鞏膜黃染，重度貧血貌，呼吸深大，煩躁不安。四肢稍涼。應(yīng)重點補充詢問的病史包括（）

A.病前蠶豆及其制品服用史
B.解熱鎮(zhèn)痛藥應(yīng)用情況
C.家族史
D.外傷史
E.既往類似疾病史
F.肝炎結(jié)核接觸史
G.籍貫

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4.多項選擇題4個月零22天女性患兒，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白3個月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別于入院前半月及入院前3個月于院外查到重度貧血而輸血兩次共100ml，輸血后短暫面色紅潤，很快又蒼白。病后曾服用"補血藥"治療病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長發(fā)育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，無皮疹及黃疸。呼吸急促，心前區(qū)聞及柔和SMⅡ／Ⅵ，雙肺無顯著異常。需要進一步詢問的重要病史包括（）

A.妊娠是否足月
B.生產(chǎn)方式
C.喂養(yǎng)史
D.產(chǎn)重
E.籍貫
F.產(chǎn)時有無胎母輸血
G.單胎或雙胎
H.家族中有無類似疾病史

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5.單項選擇題4個月零22天女性患兒，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白3個月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別于入院前半月及入院前3個月于院外查到重度貧血而輸血兩次共100ml，輸血后短暫面色紅潤，很快又蒼白。病后曾服用"補血藥"治療病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長發(fā)育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，無皮疹及黃疸。呼吸急促，心前區(qū)聞及柔和SMⅡ／Ⅵ，雙肺無顯著異常。提示：骨髓報告：增生活躍，以粒系增生為主，紅系增生減低占5％，以晚幼紅為主，淋巴系比例正常，巨核細胞正常，血小板易見。目前應(yīng)作什么判斷（）

A.再生障礙性貧血
B.骨髓增生異常綜合征
C.純紅細胞再生障礙性貧血
D.白血病
E.巨細胞病毒肝炎
F.高雪病
G.溶血危象

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6.單項選擇題4個月零22天女性患兒，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白3個月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別于入院前半月及入院前3個月于院外查到重度貧血而輸血兩次共100ml，輸血后短暫面色紅潤，很快又蒼白。病后曾服用"補血藥"治療病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長發(fā)育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，無皮疹及黃疸。呼吸急促，心前區(qū)聞及柔和SMⅡ／Ⅵ，雙肺無顯著異常。提示：輸血后血液分析結(jié)果：WBC：7．2×10⁹／L，PLT：312×10⁹／L，Hb：63g／LMCV：97．5fl，MCH：30．7pg，MCHC：344g/L，Rc：0．003，胸片未見胸腺腫大征象。針對原發(fā)病應(yīng)用什么藥（）

A.利尿劑
B.腎上腺皮質(zhì)激素
C.促紅細胞生成素
D.抗生素
E.葉酸
F.維生素B₁₂G.GM-CSF

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7.多項選擇題4個月零22天女性患兒，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白3個月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別于入院前半月及入院前3個月于院外查到重度貧血而輸血兩次共100ml，輸血后短暫面色紅潤，很快又蒼白。病后曾服用"補血藥"治療病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長發(fā)育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，無皮疹及黃疸。呼吸急促，心前區(qū)聞及柔和SMⅡ／Ⅵ，雙肺無顯著異常。提示：血液分析報告：WBC：5．8×10⁹／L，PLT：480×10⁹／L，Hb：59g／LMCV：93．5fl，MCH：31．7pg，MCHC：339g／L，Rc：0．004。針對病因?qū)W診斷目前應(yīng)做什么檢查項目（）

A.血清結(jié)合珠蛋白
B.血清鐵，總鐵結(jié)合力
C.血紅蛋白電泳+HbF
D.父母血紅蛋白電泳+HbF
E.CooMb’S試驗
F.骨髓穿刺
G.胸腹部CT
H.結(jié)腸鏡檢查
I.心臟彩色多普勒

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8.多項選擇題4個月零22天女性患兒，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白3個月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別于入院前半月及入院前3個月于院外查到重度貧血而輸血兩次共100ml，輸血后短暫面色紅潤，很快又蒼白。病后曾服用"補血藥"治療病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長發(fā)育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，無皮疹及黃疸。呼吸急促，心前區(qū)聞及柔和SMⅡ／Ⅵ，雙肺無顯著異常。提示：經(jīng)過上述檢查，復(fù)查血常規(guī)報告：WBC：6．23×10⁹／L，PLT：454×10⁹／L，Hb：43g／LMCV：91．5fl，MCH：32．7pg，MCHC：329g／L，Rc：0．003。目前應(yīng)急診作什么處理（）

A.2：1等張含鈉液擴容
B.輸注紅細胞懸液
C.應(yīng)用激素
D.應(yīng)用抗生素
E.應(yīng)用強心藥
F.給氧

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9.多項選擇題4個月零22天女性患兒，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白3個月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別于入院前半月及入院前3個月于院外查到重度貧血而輸血兩次共100ml，輸血后短暫面色紅潤，很快又蒼白。病后曾服用"補血藥"治療病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長發(fā)育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，無皮疹及黃疸。呼吸急促，心前區(qū)聞及柔和SMⅡ／Ⅵ，雙肺無顯著異常。提示：檢查報告血清結(jié)合珠蛋白：0．71g/L（0．3～2．1g／L），血清鐵：正常．鐵飽和度61．5％；血紅蛋白電泳：HbF：4．2％，HbA：1．8％，父母血紅蛋白電泳：正常；Coomb試驗：直接間接均陰性。根據(jù)上述檢查結(jié)果及病史，目前可以排除的疾病是（）

A.地中海貧血
B.缺鐵性貧血
C.蠶豆病
D.遺傳性球形紅細胞增多癥
E.白血病
F.自身免疫性溶血性貧血
G.消化道畸形

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10.單項選擇題4個月零22天女性患兒，因發(fā)現(xiàn)面色蒼白3個月入院，無出血傾向，無發(fā)熱，無咯血及黑便，無尿色明顯加深，無皮疹。面色蒼白逐漸加重，分別于入院前半月及入院前3個月于院外查到重度貧血而輸血兩次共100ml，輸血后短暫面色紅潤，很快又蒼白。病后曾服用"補血藥"治療病情無好轉(zhuǎn)。體檢：生長發(fā)育尚好，肝肋下3cm，脾肋下2．5cm，無皮疹及黃疸。呼吸急促，心前區(qū)聞及柔和SMⅡ／Ⅵ，雙肺無顯著異常。提示：患者系雙胎之大，產(chǎn)重1．7kg，36孕周因胎膜早破行剖宮產(chǎn)。雙胎之小有類似貧血表現(xiàn)。目前最需要做的檢查是（）

A.血液分析+網(wǎng)織紅細胞
B.尿液分析
C.大便隱血
D.出血時間
E.凝血時間
F.腎功能
G.肝功能

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