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單項(xiàng)選擇題患兒，男，6歲9個(gè)月，因發(fā)現(xiàn)多飲、多尿1年多入院。入院前1年多，患兒家長發(fā)現(xiàn)患兒飲水增加，每天飲水4～5L，夜間小便次數(shù)增多，每夜4～5次。24小時(shí)尿量約5L。近1年多身高增長緩慢，約每年3cm。體檢：T36．8℃，P92次／分，R23次／分，BP88／5mmHg，患兒消瘦，神清，皮膚彈性可，呼吸無酮味，心肺無異常，腹軟，未捫及包塊。為進(jìn)一步明確診斷應(yīng)做什么相關(guān)檢查（）

A.加壓素試驗(yàn)
B.禁水試驗(yàn)
C.頭顱MRI
D.腎活檢
E.腦電圖
F.莫氏試驗(yàn)

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1.多項(xiàng)選擇題患兒，男，7歲，因四肢無力1天入院。入院前1天，患兒起床后感乏力，站立行走困難，迅速加重，并累及雙上肢，不能端碗，聲音變小，飲水嗆咳，病程中無排尿及排便障礙，無頭痛、嘔吐及視物模糊，無驚厥及意識(shí)障礙，無發(fā)熱。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往無類似病史，否認(rèn)遺傳病家族史。體檢：T37℃，R30次／分，HR100次／分，神清，對(duì)答切題，聲音嘶啞，咽反射減弱，雙側(cè)呼吸動(dòng)度減弱，雙肺散在痰鳴音，心腹無異常，四肢肌張力低下，雙上肢肌力3級(jí)，雙下肢肌力2級(jí)，腹壁反射、提睪反射未引出，膝腱反射未引出，頸阻陽性，雙側(cè)克氏征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性，無感覺障礙。目前應(yīng)重點(diǎn)安排哪些檢查項(xiàng)目（）

A.血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂
B.血?dú)夥治?br /> C.肌酶譜
D.腰穿腦脊液檢查
E.脊髓MRI
F.四肢周圍神經(jīng)傳導(dǎo)功能檢測
G.新斯的明藥物試驗(yàn)

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2.單項(xiàng)選擇題患兒，男，7歲，因四肢無力1天入院。入院前1天，患兒起床后感乏力，站立行走困難，迅速加重，并累及雙上肢，不能端碗，聲音變小，飲水嗆咳，病程中無排尿及排便障礙，無頭痛、嘔吐及視物模糊，無驚厥及意識(shí)障礙，無發(fā)熱。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往無類似病史，否認(rèn)遺傳病家族史。體檢：T37℃，R30次／分，HR100次／分，神清，對(duì)答切題，聲音嘶啞，咽反射減弱，雙側(cè)呼吸動(dòng)度減弱，雙肺散在痰鳴音，心腹無異常，四肢肌張力低下，雙上肢肌力3級(jí)，雙下肢肌力2級(jí)，腹壁反射、提睪反射未引出，膝腱反射未引出，頸阻陽性，雙側(cè)克氏征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性，無感覺障礙。提示：血清鉀3．5mmol／L、鈉140mmol／L、氯102mmol／L、鈣1．20mmol／L、鎂0．80mmol／L，pH7．34，PO₂80mmHg，PCO₂45mmHg，ABE-3mmol／L，SaO₂87％，四肢受檢神經(jīng)MCV減慢，波幅降低（均>3SD）。請?zhí)岢龌純嚎赡艿脑\斷（）

A.周期性麻痹
B.急性脊髓炎（休克期）
C.脊髓灰質(zhì)炎
D.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎
E.重癥肌無力
F.顱內(nèi)感染
G.呼吸衰竭

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3.多項(xiàng)選擇題患兒，男，7歲，因四肢無力1天入院。入院前1天，患兒起床后感乏力，站立行走困難，迅速加重，并累及雙上肢，不能端碗，聲音變小，飲水嗆咳，病程中無排尿及排便障礙，無頭痛、嘔吐及視物模糊，無驚厥及意識(shí)障礙，無發(fā)熱。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往無類似病史，否認(rèn)遺傳病家族史。體檢：T37℃，R30次／分，HR100次／分，神清，對(duì)答切題，聲音嘶啞，咽反射減弱，雙側(cè)呼吸動(dòng)度減弱，雙肺散在痰鳴音，心腹無異常，四肢肌張力低下，雙上肢肌力3級(jí)，雙下肢肌力2級(jí)，腹壁反射、提睪反射未引出，膝腱反射未引出，頸阻陽性，雙側(cè)克氏征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性，無感覺障礙。提示：經(jīng)呼吸機(jī)輔助呼吸治療2周后脫機(jī)，患兒自主呼吸恢復(fù)良好，四肢肌力仍為1級(jí)。若此時(shí)做腦脊液檢查，以下哪些指標(biāo)可符合診斷（）

A.腦脊液外觀清亮透明
B.腦脊液外觀呈毛玻璃樣
C.腦脊液WBC計(jì)數(shù)正常
D.腦脊液蛋白增高
E.腦脊液糖降低
F.腦脊液氯化物降低

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4.多項(xiàng)選擇題患兒，男，7歲，因四肢無力1天入院。入院前1天，患兒起床后感乏力，站立行走困難，迅速加重，并累及雙上肢，不能端碗，聲音變小，飲水嗆咳，病程中無排尿及排便障礙，無頭痛、嘔吐及視物模糊，無驚厥及意識(shí)障礙，無發(fā)熱。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往無類似病史，否認(rèn)遺傳病家族史。體檢：T37℃，R30次／分，HR100次／分，神清，對(duì)答切題，聲音嘶啞，咽反射減弱，雙側(cè)呼吸動(dòng)度減弱，雙肺散在痰鳴音，心腹無異常，四肢肌張力低下，雙上肢肌力3級(jí)，雙下肢肌力2級(jí)，腹壁反射、提睪反射未引出，膝腱反射未引出，頸阻陽性，雙側(cè)克氏征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性，無感覺障礙。提示：患兒經(jīng)上述處理后2小時(shí)，仍有大量呼吸道分泌物，并出現(xiàn)口唇發(fā)紺，矛盾呼吸，鼻導(dǎo)管給氧下血氧飽和度迅速下降至65％～70％。此時(shí)應(yīng)做何緊急處理（）

A.吸痰保持氣道通暢
B.緊急氣管插管
C.皮囊面罩加壓給氧轉(zhuǎn)送至ICU
D.呼吸機(jī)輔助呼吸治療
E.繼用IVIG
F.停用IVlG

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5.多項(xiàng)選擇題患兒，男，7歲，因四肢無力1天入院。入院前1天，患兒起床后感乏力，站立行走困難，迅速加重，并累及雙上肢，不能端碗，聲音變小，飲水嗆咳，病程中無排尿及排便障礙，無頭痛、嘔吐及視物模糊，無驚厥及意識(shí)障礙，無發(fā)熱。病前2周曾有上呼吸道感染史。既往無類似病史，否認(rèn)遺傳病家族史。體檢：T37℃，R30次／分，HR100次／分，神清，對(duì)答切題，聲音嘶啞，咽反射減弱，雙側(cè)呼吸動(dòng)度減弱，雙肺散在痰鳴音，心腹無異常，四肢肌張力低下，雙上肢肌力3級(jí)，雙下肢肌力2級(jí)，腹壁反射、提睪反射未引出，膝腱反射未引出，頸阻陽性，雙側(cè)克氏征陽性，雙側(cè)巴氏征陰性，無感覺障礙。提示：入院后半天，患兒癱瘓進(jìn)行性加重，四肢肌力僅1級(jí)，口腔內(nèi)大量唾液聚集。目前應(yīng)急診做什么處理（）

A.靜脈緩慢輸注濃度低于0.3％氯化鉀
B.甲基潑尼松龍靜脈沖擊
C.靜脈輸注IVIG
D.肌肉注射新斯的明
E.加強(qiáng)吸痰，保持氣道通暢
F.加強(qiáng)呼吸、心率、血氧飽和度的監(jiān)測

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6.單項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個(gè)月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對(duì)玩具無反應(yīng)，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。目前應(yīng)首先考慮做何處理（）

A.軀體訓(xùn)練
B.技能訓(xùn)練
C.高壓氧治療
D.水療
E.抗癲癇治療
F.外科手術(shù)切除室管膜下結(jié)節(jié)

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7.多項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個(gè)月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對(duì)玩具無反應(yīng)，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：腦電圖示高峰失律，頭顱CT示側(cè)腦室室管膜下高密度結(jié)節(jié)影，神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能評(píng)價(jià)相當(dāng)于1個(gè)月嬰兒。請?zhí)岢龌純嚎赡艿脑\斷（）

A.嬰兒脊肌萎縮癥
B.腦性癱瘓
C.先天性重癥肌無力
D.嬰兒痙攣癥
E.結(jié)節(jié)性硬化癥
F.神經(jīng)纖維瘤病

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8.多項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個(gè)月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對(duì)玩具無反應(yīng)，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒肝腎功能正常?？蛇x擇以下哪些藥物治療（）

A.苯巴比妥鈉
B.苯妥英鈉
C.乙琥胺
D.潑尼松
E.卡馬西平
F.丙戊酸鈉

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9.多項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個(gè)月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對(duì)玩具無反應(yīng)，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒奶奶補(bǔ)充，近1周患兒時(shí)有肢體"抖動(dòng)"，有加重趨勢，體檢中發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)陣發(fā)性點(diǎn)頭、屈肘、彎腰，可見成串發(fā)作。目前應(yīng)安排以下哪些檢查項(xiàng)目（）

A.肌酶譜
B.肌電圖
C.腦電圖
D.頭顱CT
E.肝腎功能
F.神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定

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10.多項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來院。系G1P2，雙胎之小，34孕周，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2個(gè)月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對(duì)玩具無反應(yīng)，前囟1cm×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒口服抗癲癇藥物治療1周后，發(fā)作減少出院，出院后家長曾自行將藥物加量，未來院復(fù)診。3個(gè)月后患兒仍有發(fā)作，并因肺炎再次入院，入院后查丙戊酸鈉血藥濃度為120μg／ml，肝功能：AST500U／L，ALT800U／L，腎功能正常。下一步治療應(yīng)做何調(diào)整及注意事項(xiàng)（）

A.停用丙戊酸鈉，換用托吡酯
B.繼用丙戊酸鈉，加用托吡酯
C.加用保肝藥物
D.無需加用保肝藥物
E.繼用潑尼松，療程1年
F.動(dòng)態(tài)隨訪肝腎功變化

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