A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)
C.血漿中極長(zhǎng)鏈脂肪酸異常增高
D.血漿中極長(zhǎng)鏈脂肪酸異常降低
E.血漿中短鏈脂肪酸異常增高
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A.頭顱磁共振
B.體感誘發(fā)電位
C.骨髓檢查
D.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶活力檢測(cè)
E.芳基硫酸酯酶A活力檢測(cè)
A.腦型和腎上腺脊髓神經(jīng)病
B.晚嬰型、幼年型、成年型
C.晚嬰型、幼年型、青春期型、成年型
D.兒童腦型、青春期腦型、成人腦型
E.腎上腺脊髓神經(jīng)病型、Addison病型、無癥狀型
A.芳基硫酸酯酶A
B.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羥化酶
D.長(zhǎng)鏈?；o酶A脫氫酶
E.鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶
A.多見于小嬰兒，腦MRI檢查具有確診價(jià)值
B.腦脊液檢查一般無明顯變化
C.急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫、多灶性病損癥狀和體征
D.頭顱MRI顯示大腦皮質(zhì)彌散性壞死病變
E.多數(shù)患者呈現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)過程
A.多發(fā)性抽動(dòng)
B.腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良
C.腦幾天癱瘓
D.結(jié)節(jié)性硬化
E.急性播散性腦脊髓炎
A.腦CT早期即可發(fā)現(xiàn)明顯腦萎縮
B.腦MRI可見腦灰質(zhì)內(nèi)多發(fā)性異常信號(hào)，也可見侵犯基底節(jié)及脊髓
C.腦脊液寡克隆抗體陽性，髓鞘堿性蛋白大多陽性
D.腦電圖多有局灶性慢波活動(dòng)的變化
E.體感誘發(fā)電位多數(shù)無異常
A.保持過度換氣狀態(tài)，有利于降低顱內(nèi)壓
B.維持血鈉在150～160mmol/L，有利于脫水降低顱內(nèi)壓
C.控制腦水腫，降低顱內(nèi)壓，維持腦灌注
D.慎用止驚劑，以免引起呼吸抑制
E.維持體溫在35℃，減少氧耗
A.每日按500～800Id/m輸入10%～15%葡萄糖，糾正低血糖
B.促進(jìn)過度通氣，保持在輕度呼吸性堿中毒狀態(tài)
C.積極使用抗病毒藥物，防治病毒對(duì)大腦的損傷
D.積極降低顱內(nèi)壓，控制腦水腫
E.限制液體量，使血壓保持在較低水平
A.年長(zhǎng)兒
B.早期昏迷、去大腦強(qiáng)直
C.反復(fù)驚厥
D.血氨大于176μmol／L
E.空腹血糖小于2.2mmol／L
A.20%甘露醇
B.地塞米松
C.50%葡萄糖
D.乙酰唑胺
E.人血白蛋白
最新試題
該患兒不應(yīng)該出現(xiàn)的檢查結(jié)果是（）
以步態(tài)不穩(wěn)、震顫、眼球異常運(yùn)動(dòng)為主要癥狀的是（）
符合熱性驚厥診斷的是（）
住院后病情進(jìn)展至深昏迷狀態(tài)，壓眶無反應(yīng)，呈去大腦強(qiáng)直，瞳孔擴(kuò)大對(duì)光反應(yīng)消失，視神經(jīng)乳頭水腫，呼吸不整齊，該患兒處于哪一期（）
急性播散性腦脊髓炎病理特點(diǎn)是（）
4歲患兒，家長(zhǎng)和老師發(fā)現(xiàn)常有眨眼、清喉、聳肩動(dòng)作，無意識(shí)改變，腦電圖無異常，其可能的診斷是（）
前囟遲閉常見于（）
結(jié)節(jié)性硬化癥重要體征（）
5歲小兒的智力篩查試驗(yàn)（）
驚厥持續(xù)狀態(tài)所致小兒偏癱的首要治療（）