患兒男，3個(gè)月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時(shí)死亡，父母非近親結(jié)婚。
為明確診斷，下一步最需要的實(shí)驗(yàn)室檢查是（）
A.用流式細(xì)胞儀檢測(cè)T細(xì)胞CD40L表達(dá)水平
B.檢測(cè)外周血中B淋巴細(xì)胞水平
C.檢測(cè)血清IgG亞類水平
D.四唑氮藍(lán)試驗(yàn)
E.Btk基因突變分析
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患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動(dòng)于5～30×109/L。常患感冒，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。
本病的根治手段是（）
A.脾臟切除
B.靜脈注射免疫球蛋白
C.廣譜抗生素治療
D.免疫重建
E.輸注血小板
患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動(dòng)于5～30×109/L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。
其病因是（）
A.Btk基因突變
B.血小板抗體產(chǎn)生
C.WASP基因突變
D.染色體畸變
E.γc基因突變
患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動(dòng)于5～30×109/L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。
以下哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室特征具有診斷價(jià)值（）
A.抗核抗體陽性
B.血小板體積減小
C.骨髓巨核細(xì)胞減少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
A.基本正常
B.選擇性IgA缺陷病
C.白細(xì)胞黏附分子缺陷
D.繼發(fā)性免疫缺陷病
E.胸腺發(fā)育不良
A.川崎病
B.幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
C.傳染性單核細(xì)胞增多癥
D.麻疹
E.咽結(jié)合膜熱
最新試題
首先被描述的原發(fā)性免疫缺陷病是（）
川崎病本質(zhì)上是（）
川崎病急性期的最佳治療方案為（）
抗原遞呈功能最為強(qiáng)大的細(xì)胞是（）
確診該病的基因突變位點(diǎn)是（）
該病例家族史的特點(diǎn)是（）
以下哪種疾病血清補(bǔ)體水平降低不明顯（）
對(duì)川崎病最具診斷價(jià)值的心血管表現(xiàn)是（）
對(duì)川崎病的描述不正確的是（）
全部免疫活性細(xì)胞均來源于（）