單項選擇題20個月男孩，反復呼吸道感染6個月余，1周前出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢：精神萎靡，呼吸促，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。雙肺可聞及細濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片示雙肺炎癥，未見胸腺。實驗室檢查：WBC14×109/L，N0.72，L0.28，NBT陽性細胞95%；血清總Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，該患兒最可能的診斷是導致該病的基因突變是（）

A.Btk
B.RAG-1
C.RAG-2
D.γ-基因
E.CD40L


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1.單項選擇題原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床表現(xiàn)是（）

A.生長發(fā)育落后
B.特殊面容
C.智力發(fā)育落后
D.反復感染
E.易發(fā)生神經(jīng)母細胞瘤

2.單項選擇題不會導致重癥聯(lián)合免疫缺陷病的是（）

A.RAG-1基因突變
B.腺苷脫氨酶基因缺陷
C.RAG-2基因突變
D.γ﹣基因突變
E.Btk基因突變

3.單項選擇題5歲，女，反復呼吸道感染1個月。1周前體檢時白細胞7×109/L，中性粒細胞0.6，淋巴細胞0.4，血紅蛋白100g/L，IgA0.1g/L，IgG12g/L，IgM0.1g/L?？煽紤]為（）

A.中性粒細胞減少癥
B.選擇性IgA缺陷病
C.腺苷脫氨酶缺陷病
D.繼發(fā)性免疫缺陷病
E.以上都不是

5.單項選擇題以下原發(fā)性免疫缺陷病治療錯誤的是（）

A.合并感染時，應(yīng)選用殺菌強的抗菌藥物治療
B.選擇性IgA缺乏病禁忌輸血或血制品
C.丙種球蛋白制劑僅適用于治療IgG缺乏病
D.有嚴重細胞免疫缺陷的各種病人輸血，只能輸庫血或經(jīng)X線照射的血
E.胸腺發(fā)育不全出現(xiàn)低鈣抽搐除給鈣劑，還應(yīng)給維生素D3