單項選擇題男,2歲,反復上呼吸道感染,1年10次左右,曾2次患肺炎,偶有腹瀉,生長發(fā)育正常,血總Ig6.5g/L,IgG5.4g/L,IgM0.6g/L,IgA0.04g/L,外周血白細胞4.2×10/L,中性粒細胞35%。下列治療措施中哪項合適()
A.靜脈輸注丙種球蛋白,每1~2個月一次
B.感染時輸新鮮血漿
C.定期輸白細胞增強免疫力
D.以治療各種伴發(fā)病為主
E.胸腺組織移植
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1.單項選擇題12歲男孩,近2個月來出現(xiàn)言語不清。書寫困難。查體:面部表情呆板,肢體震顫、雙上肢肌張力增高,角膜見K-F環(huán),肝右肋下2cm,質(zhì)中等。目前該病人最重要的治療措施為()
A.限制銅的攝入
B.護肝治療
C.左旋多巴減輕震顫
D.青霉胺、硫酸鋅等
E.輸注白蛋白
2.單項選擇題12歲男孩,近2個月來出現(xiàn)言語不清。書寫困難。查體:面部表情呆板,肢體震顫、雙上肢肌張力增高,角膜見K-F環(huán),肝右肋下2cm,質(zhì)中等。哪項實驗室檢查對診斷最有意義()
A.血清銅藍蛋白
B.動態(tài)腦電圖
C.肝功能
D.肝炎病毒系列
E.血銅測定
3.單項選擇題9歲女孩,因進行性面色蒼白,肝、脾、淋巴結(jié)腫大3年入院。查體:肝肋下5cm,脾肋下6cm,腹壁靜脈顯露,血象示中度貧血和血小板下降,骨髓檢查發(fā)現(xiàn)有富含胞漿,內(nèi)充滿洋蔥皮樣條紋結(jié)構(gòu),有數(shù)個偏心核、直徑約20~80/μm的細胞。診斷明確后采用哪種治療()
A.Ceredase注射
B.化療
C.脾切除
D.肝移植
E.青霉胺口服
4.單項選擇題12歲男孩,出生時正常,智力良好,家庭環(huán)境尚好,家長發(fā)現(xiàn)自幼生長慢于其他兒童,最近與同班同學相比差異更大。查體:身高110cm,體重20kg,心、肺、腹(-),雙睪丸較同齡人小,聲音細脆。預計這種異常最可能的疾病是()
A.甲狀腺功能減退癥
B.2卜羥化酶缺乏癥
C.性腺發(fā)育障礙
D.垂體性侏儒癥
E.青春期延遲
5.單項選擇題男孩,5歲,矮小,輕度駝背,智力發(fā)育落后就診。查體:頭大,頸短,鼻梁低,唇厚舌大,表情呆板,皮膚粗糙,腹大,臍疝,肝肋下5cm,脾肋下4cm,四肢不能伸直。進一步檢查明確診斷()
A.腦電圖
B.肝臟B超
C.頭顱MRI
D.血清銅藍蛋白
E.肌電圖
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女孩,4歲,矮小,智力發(fā)育落后就診。查體:頭大,頸短,鼻梁低。唇厚舌大,表情呆板;腹大,臍疝,肝肋下5cm,脾肋下4cm,四肢不能伸直。x骨片示脊柱變形,肋骨飄帶樣,股骨頭小而扁。最可能的診斷是()
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