單項(xiàng)選擇題男性,13歲。面色蒼白半年來診。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。化驗(yàn):Hb81g/L,白細(xì)胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.13(13%),Coombs試驗(yàn)(-),紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)初溶為0.58%氯化鈉液,全溶為0.46%氯化鈉液()

A.獲得性紅細(xì)胞膜缺陷
B.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷
C.紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中酶缺乏
D.珠蛋白肽鏈合成量減少
E.紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生


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1.單項(xiàng)選擇題男性,12歲。因腹瀉服呋喃唑酮(痢特靈)6片,次日解濃茶樣尿,第3天頭暈、皮膚發(fā)黃來診?;?yàn):Hb60g/L,WBC12.4×109/L,PLT正常,游離血紅蛋白460mg/L,高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)(+),熒光點(diǎn)試驗(yàn)(+)()

A.獲得性紅細(xì)胞膜缺陷
B.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷
C.紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中酶缺乏
D.珠蛋白肽鏈合成量減少
E.紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生

3.單項(xiàng)選擇題男性,18歲。頭暈、乏力、面色蒼白8年?;?yàn):Hb70g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.11(11%),m片中紅細(xì)胞形態(tài)無異常,Coombs試驗(yàn)陰性,丙酮酸激酶活性降低()

A.自體溶血試驗(yàn)正常
B.自體溶血試驗(yàn)增強(qiáng),加入葡萄糖明顯糾正,加入ATP糾正
C.自體溶血試驗(yàn)增強(qiáng),加入葡萄糖不能糾正,加入ATP明顯糾正
D.自體溶血輕度增強(qiáng),加入葡萄糖能糾正,加入ATP不能糾正
E.自體溶血輕度增強(qiáng),加入葡萄糖中度糾正,加入ATP中度糾正

4.單項(xiàng)選擇題男性,12歲。每次進(jìn)食蠶豆時(shí),即感頭暈,面色發(fā)黃,尿色呈紅茶樣?;?yàn):Hb50g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.25(25%),高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)(+)()

A.自體溶血試驗(yàn)正常
B.自體溶血試驗(yàn)增強(qiáng),加入葡萄糖明顯糾正,加入ATP糾正
C.自體溶血試驗(yàn)增強(qiáng),加入葡萄糖不能糾正,加入ATP明顯糾正
D.自體溶血輕度增強(qiáng),加入葡萄糖能糾正,加入ATP不能糾正
E.自體溶血輕度增強(qiáng),加入葡萄糖中度糾正,加入ATP中度糾正

5.單項(xiàng)選擇題男性,10歲。自幼發(fā)現(xiàn)面色蒼白,時(shí)輕時(shí)重,父有同樣病史。化驗(yàn):Hb62g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.12(12%),外周血涂片見小球形紅細(xì)胞占0.30(30%),Coombs試驗(yàn)(-)()

A.自體溶血試驗(yàn)正常
B.自體溶血試驗(yàn)增強(qiáng),加入葡萄糖明顯糾正,加入ATP糾正
C.自體溶血試驗(yàn)增強(qiáng),加入葡萄糖不能糾正,加入ATP明顯糾正
D.自體溶血輕度增強(qiáng),加入葡萄糖能糾正,加入ATP不能糾正
E.自體溶血輕度增強(qiáng),加入葡萄糖中度糾正,加入ATP中度糾正

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