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單項選擇題20個月男孩，反復呼吸道感染6個月余，1周前出現發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢：精神萎靡，呼吸促，未見扁桃體，淺表淋巴結未捫及。雙肺可聞及細濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片示雙肺炎癥，未見胸腺。實驗室檢查：WBC14×10⁹/L，N0.72，L0.28，NBT陽性細胞95%；血清總Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，該患兒最可能的診斷是該病最有效的治療措施是（）

A.骨髓移植
B.臍血干細胞移植
C.靜脈注射丙種球蛋白
D.胸腺移植
E.γ-干擾素

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1.單項選擇題20個月男孩，反復呼吸道感染6個月余，1周前出現發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢：精神萎靡，呼吸促，未見扁桃體，淺表淋巴結未捫及。雙肺可聞及細濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片示雙肺炎癥，未見胸腺。實驗室檢查：WBC14×10⁹/L，N0.72，L0.28，NBT陽性細胞95%；血清總Ig180mg/L，IgA40mg/L，IgM90mg/L，該患兒最可能的診斷是胸腺發(fā)育不全（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.聯合免疫缺陷
C.慢性肉芽腫病
D.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥

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2.單項選擇題患兒男，3天，足月順產，生后5小時出現反復抽搐，皮膚輕度黃染，面部較長，眼距寬，耳位低，耳郭有切跡，下頜小。B超檢查患兒房間隔缺損。血白細胞8.5×10⁹/L，中性90%，淋巴10%。治療方法最好選擇（）

A.早期喂葡萄糖水
B.藍光照射
C.甘露醇降低顱內壓
D.骨髓移植
E.手術治療房間隔缺損

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3.單項選擇題患兒男，3天，足月順產，生后5小時出現反復抽搐，皮膚輕度黃染，面部較長，眼距寬，耳位低，耳郭有切跡，下頜小。B超檢查患兒房間隔缺損。血白細胞8.5×10⁹/L，中性90%，淋巴10%。引起患兒抽搐的原因是（）

A.生后吃奶少，致低血糖驚厥
B.核黃疸致驚厥
C.顱內壓增高致驚厥
D.甲狀旁腺發(fā)育不良，致低鈣驚厥
E.先天性心臟病致腦缺氧驚厥

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4.單項選擇題患兒男，3天，足月順產，生后5小時出現反復抽搐，皮膚輕度黃染，面部較長，眼距寬，耳位低，耳郭有切跡，下頜小。B超檢查患兒房間隔缺損。血白細胞8.5×10⁹/L，中性90%，淋巴10%。做下列哪項檢查有助于診斷（）

A.血糖測定
B.血清膽紅素測定
C.腦脊液檢查
D.胸部X線檢查
E.頭顱CT檢查

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5.單項選擇題支氣管擴張最常見于下列哪項免疫缺陷?。ǎ?/a>

A.吞噬功能缺陷
B.細胞免疫缺陷
C.體液免疫缺陷
D.纖毛運動功能缺陷
E.粘附分子缺陷

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6.單項選擇題關于小兒特異性體液免疫的說法，正確的是（）

A.B細胞免疫較T細胞免疫發(fā)育的早
B.IgM類抗體在胎兒期即可產生
C.免疫球蛋白不能通過胎盤
D.足月新生兒血清IgG低于母體
E.血清IgA水平1歲左右達成人水平

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7.單項選擇題目前重癥聯合免疫缺陷病的最佳治療方案是（）

A.造血干細胞移植
B.胎兒肝臟移植
C.靜脈注射大劑量免疫球蛋白
D.胎兒胸腺移植
E.基因治療

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8.單項選擇題一男孩出生后5個月發(fā)病。反復感染，淋巴組織無生發(fā)中心，扁桃體小，血清中IgG、IgA、IgD含量極低，T細胞功能正常。該疾病是（）

A.Bruton病
B.Ig缺陷，伴IgM增高
C.Ig重鏈缺乏
D.嬰兒暫時性低丙球血癥
E.常見多變型免疫缺陷

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9.單項選擇題1歲男孩，生后不久反復出現皮膚感染、牙周炎。生后臍帶于25天才脫落，身材矮小和智力發(fā)育遲緩。最可能是（）

A.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
B.白細胞黏附分子缺陷
C.慢性肉芽腫病
D.慢性良性中性粒細胞減少癥
E.周期性中性粒細胞減少癥

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10.單項選擇題關于高IgM綜合征，以下哪項是錯誤的（）

A.為X連鎖遺傳
B.血清IgM正常或增高
C.血清IgG增高
D.血清IgA降低
E.嬰兒期易患致死性感染

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