單項(xiàng)選擇題20個月男孩,反復(fù)呼吸道感染6個月余,1周前出現(xiàn)發(fā)熱咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治療。體檢:精神萎靡,呼吸促,未見扁桃體,淺表淋巴結(jié)未捫及。雙肺可聞及細(xì)濕啰音。心臟無異常。腹部無異常。胸片示雙肺炎癥,未見胸腺。實(shí)驗(yàn)室檢查:WBC14×109/L,N0.72,L0.28,NBT陽性細(xì)胞95%;血清總Ig180mg/L,IgA40mg/L,IgM90mg/L,該患兒最可能的診斷是胸腺發(fā)育不全()

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.聯(lián)合免疫缺陷
C.慢性肉芽腫病
D.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥


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5.單項(xiàng)選擇題關(guān)于小兒特異性體液免疫的說法,正確的是()

A.B細(xì)胞免疫較T細(xì)胞免疫發(fā)育的早
B.IgM類抗體在胎兒期即可產(chǎn)生
C.免疫球蛋白不能通過胎盤
D.足月新生兒血清IgG低于母體
E.血清IgA水平1歲左右達(dá)成人水平

6.單項(xiàng)選擇題目前重癥聯(lián)合免疫缺陷病的最佳治療方案是()

A.造血干細(xì)胞移植
B.胎兒肝臟移植
C.靜脈注射大劑量免疫球蛋白
D.胎兒胸腺移植
E.基因治療

7.單項(xiàng)選擇題一男孩出生后5個月發(fā)病。反復(fù)感染,淋巴組織無生發(fā)中心,扁桃體小,血清中IgG、IgA、IgD含量極低,T細(xì)胞功能正常。該疾病是()

A.Bruton病
B.Ig缺陷,伴IgM增高
C.Ig重鏈缺乏
D.嬰兒暫時性低丙球血癥
E.常見多變型免疫缺陷

8.單項(xiàng)選擇題1歲男孩,生后不久反復(fù)出現(xiàn)皮膚感染、牙周炎。生后臍帶于25天才脫落,身材矮小和智力發(fā)育遲緩。最可能是()

A.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
B.白細(xì)胞黏附分子缺陷
C.慢性肉芽腫病
D.慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥
E.周期性中性粒細(xì)胞減少癥

9.單項(xiàng)選擇題關(guān)于高IgM綜合征,以下哪項(xiàng)是錯誤的()

A.為X連鎖遺傳
B.血清IgM正?;蛟龈?br /> C.血清IgG增高
D.血清IgA降低
E.嬰兒期易患致死性感染

10.單項(xiàng)選擇題發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)均與X連鎖嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病相似的疾病是()

A.腺苷脫氨酶缺乏
B.X連鎖高IgM血癥
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.Jak-3缺陷
E.網(wǎng)狀發(fā)育不全