單項選擇題患兒,男,3歲,因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產,胎齡36周,剖宮產娩出,出生時羊水混濁,評分10分。父母非近親婚配,母親、舅舅皮膚較干燥,易脫屑。體檢:體溫正常,脈搏140次/分,呼吸45次/分,體重2600g。神清,哭聲響,前囟平,眼瞼、口唇外翻。結膜充血,有黃色分泌物,頸軟,全身皮膚薄而發(fā)亮,多皺褶,如涂過油的羊皮紙。該患兒的可能診斷是()
A.脫屑性紅皮病
B.先天性魚鱗病
C.新生兒中毒性紅斑
D.先天性梅毒
E.先天性皮膚缺損
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1.單項選擇題患兒,男,3歲,因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產,胎齡36周,剖宮產娩出,出生時羊水混濁,評分10分。父母非近親婚配,母親、舅舅皮膚較干燥,易脫屑。體檢:體溫正常,脈搏140次/分,呼吸45次/分,體重2600g。神清,哭聲響,前囟平,眼瞼、口唇外翻。結膜充血,有黃色分泌物,頸軟,全身皮膚薄而發(fā)亮,多皺褶,如涂過油的羊皮紙。板層狀魚鱗病目前有5個致病位點,除外()
A.TGM1基因
B.ABCA12基因
C.NCIE2基因
D.ABDA12基因
E.位于17p13.2-p13.1
2.單項選擇題患兒,男,3歲,因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產,胎齡36周,剖宮產娩出,出生時羊水混濁,評分10分。父母非近親婚配,母親、舅舅皮膚較干燥,易脫屑。體檢:體溫正常,脈搏140次/分,呼吸45次/分,體重2600g。神清,哭聲響,前囟平,眼瞼、口唇外翻。結膜充血,有黃色分泌物,頸軟,全身皮膚薄而發(fā)亮,多皺褶,如涂過油的羊皮紙。在新生兒期發(fā)病的遺傳病除外()
A.火棉膠樣嬰兒
B.尋常型魚鱗病
C.層狀魚鱗病
D.性聯(lián)性魚鱗病
E.獲得性大皰性表皮松解癥
3.單項選擇題患兒女,6個月,因周身出現(xiàn)條狀花紋就診?;純撼錾?~8天后,四肢開始出現(xiàn)點滴狀淡紅色斑,部分紅斑顏色逐漸加深呈褐色,部分紅斑基礎上出現(xiàn)綠豆至蠶豆大小水皰,水皰消退后留下色素沉著斑?;純鹤阍马槷a,父母非近親結婚,家族中無類似病史。體檢:發(fā)育良好,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:軀干、四肢及外陰見條狀或不規(guī)則狀或渦輪狀光滑的紫色或褐色色素沉著斑,部分皮損呈疣狀增生。組織病理示:基底層色素減退,細胞空泡化變性,真皮乳頭層嗜黑細胞見大量黑素沉積。該病第三期需要與多種疾病相鑒別,不包括()
A.線狀痣樣色素沉著病
B.色素異常癥
C.Naegeliz綜合征
D.疣狀軟骨發(fā)育不良
E.旋渦狀痣樣色素沉著病
4.單項選擇題患兒女,6個月,因周身出現(xiàn)條狀花紋就診?;純撼錾?~8天后,四肢開始出現(xiàn)點滴狀淡紅色斑,部分紅斑顏色逐漸加深呈褐色,部分紅斑基礎上出現(xiàn)綠豆至蠶豆大小水皰,水皰消退后留下色素沉著斑。患兒足月順產,父母非近親結婚,家族中無類似病史。體檢:發(fā)育良好,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:軀干、四肢及外陰見條狀或不規(guī)則狀或渦輪狀光滑的紫色或褐色色素沉著斑,部分皮損呈疣狀增生。組織病理示:基底層色素減退,細胞空泡化變性,真皮乳頭層嗜黑細胞見大量黑素沉積。該病依據(jù)皮損形態(tài)通常分為四期,不包括()
A.恢復期
B.水皰期
C.疣狀期
D.色素沉著期
E.色素減退期
5.單項選擇題患兒女,6個月,因周身出現(xiàn)條狀花紋就診。患兒出生7~8天后,四肢開始出現(xiàn)點滴狀淡紅色斑,部分紅斑顏色逐漸加深呈褐色,部分紅斑基礎上出現(xiàn)綠豆至蠶豆大小水皰,水皰消退后留下色素沉著斑。患兒足月順產,父母非近親結婚,家族中無類似病史。體檢:發(fā)育良好,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況:軀干、四肢及外陰見條狀或不規(guī)則狀或渦輪狀光滑的紫色或褐色色素沉著斑,部分皮損呈疣狀增生。組織病理示:基底層色素減退,細胞空泡化變性,真皮乳頭層嗜黑細胞見大量黑素沉積。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病史可能的診斷是()
A.遺傳性大皰性表皮松解癥
B.遺傳性對稱性色素異常癥
C.色素失禁癥
D.脫色性色素性失禁癥
E.局灶性真皮發(fā)育不良