單項選擇題患兒男，2歲。因面及手足部色素斑2年就診?；純涸诔錾?個月即在面、手背等暴露部位出現(xiàn)紅色斑點，繼之皮疹漸增多，顏色變?yōu)楹稚?。日曬后加重，無痛癢等不適。其父母非近親結婚，否認家族遺傳病史?；純浩つw干燥，暴露部位密集雀斑樣色素沉著，淡棕至深褐色，面及手足伸側伴脫屑性紅棕色斑片。雙眼畏光流淚，球結膜無充血。其診斷標準下面不包括（）
A.好發(fā)于非暴露部位
B.家族史
C.眼損害
D.特征性皮損
E.組織病理
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1.單項選擇題女，4歲患兒。因自幼全身皮膚粗糙肥厚，脫屑。軀干及四肢經常起黃豆大小水皰，以胸背部為著，皰壁薄。數日內干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少，皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示：顯著角化過度，細胞內水腫，致表皮松解。該病又稱為（）
A.先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病
B.魚鱗病樣紅皮病
C.脫屑性紅皮病
D.火棉膠兒
E.非大皰性魚鱗病樣紅皮病
2.單項選擇題女，4歲患兒。因自幼全身皮膚粗糙肥厚，脫屑。軀干及四肢經常起黃豆大小水皰，以胸背部為著，皰壁薄。數日內干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少，皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示：顯著角化過度，細胞內水腫，致表皮松解。對于該病可以進行的治療不包括（）
A.遺傳咨詢
B.產前診斷
C.需要進行重癥監(jiān)護
D.水化保濕
E.糖皮質激素
3.單項選擇題女，4歲患兒。因自幼全身皮膚粗糙肥厚，脫屑。軀干及四肢經常起黃豆大小水皰，以胸背部為著，皰壁薄。數日內干燥脫屑而愈。近半年來水皰發(fā)生減少，皮膚潮紅、粗糙及脫屑明顯。組織病理示：顯著角化過度，細胞內水腫，致表皮松解。Siemens大皰性魚鱗病主要是由K2e基因突變所致，病變局限于（）
A.基底層
B.棘層
C.顆粒層
D.透明層
E.角質層
4.單項選擇題患兒，男，3歲，因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產，胎齡36周，剖宮產娩出，出生時羊水混濁，評分10分。父母非近親婚配，母親、舅舅皮膚較干燥，易脫屑。體檢：體溫正常，脈搏140次／分，呼吸45次／分，體重2600g。神清，哭聲響，前囟平，眼瞼、口唇外翻。結膜充血，有黃色分泌物，頸軟，全身皮膚薄而發(fā)亮，多皺褶，如涂過油的羊皮紙。該患兒的可能診斷是（）
A.脫屑性紅皮病
B.先天性魚鱗病
C.新生兒中毒性紅斑
D.先天性梅毒
E.先天性皮膚缺損
5.單項選擇題患兒，男，3歲，因全身皮膚如羊皮紙樣入院。系第1胎第1產，胎齡36周，剖宮產娩出，出生時羊水混濁，評分10分。父母非近親婚配，母親、舅舅皮膚較干燥，易脫屑。體檢：體溫正常，脈搏140次／分，呼吸45次／分，體重2600g。神清，哭聲響，前囟平，眼瞼、口唇外翻。結膜充血，有黃色分泌物，頸軟，全身皮膚薄而發(fā)亮，多皺褶，如涂過油的羊皮紙。板層狀魚鱗病目前有5個致病位點，除外（）
A.TGM1基因
B.ABCA12基因
C.NCIE2基因
D.ABDA12基因
E.位于17p13.2-p13.1
最新試題
對于此病的治療（）
題型：多項選擇題
依據病史及檢查，本病的考慮診斷為（）
題型：單項選擇題
為避免患者加重和復發(fā)，患者應該注意（）
題型：多項選擇題
該患者入院后第4天出現(xiàn)精神恍惚、煩躁不安、表情淡漠。查體：體溫正常，神志淡漠，體檢欠合作。針對這種情況應進行下列哪些檢查（）
題型：多項選擇題
患者除作血、尿常規(guī)檢查，還應該完善下列哪項檢查（）
題型：多項選擇題
根據臨床表現(xiàn)，初步診斷考慮（）
題型：單項選擇題
本病的發(fā)病機制可能與下列哪些因素有關（）
題型：多項選擇題
根據上述檢查，給予糖皮質激素治療，療程一年半，患者上述癥狀無改善，肌無力更加嚴重，行走困難，但肌酶譜、肌電圖及肌肉活檢均明顯好轉，此時可能原因與最佳處理是（）
題型：單項選擇題
導致此病發(fā)生的可能誘因是（）
題型：多項選擇題
依據病史及檢查，本病的初步診斷為（）
題型：單項選擇題