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單項(xiàng)選擇題男孩，7歲。3歲時(shí)發(fā)現(xiàn)上樓困難，走路無(wú)力，易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大，智商80，血清CPK高達(dá)1200U。該患兒首先考慮的診斷是（）

A.Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良
B.Emery-Drerfuss型肌營(yíng)養(yǎng)不良
C.Congenitalmyotonie型肌營(yíng)養(yǎng)不良
D.Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良
E.Myotonic型肌營(yíng)養(yǎng)不良

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1.單項(xiàng)選擇題男孩，7歲。3歲時(shí)發(fā)現(xiàn)上樓困難，走路無(wú)力，易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大，智商80，血清CPK高達(dá)1200U。下列哪點(diǎn)不是其主要臨床特點(diǎn)（）

A.男性，3～5歲起病，下肢近端肌群受累最重
B.由仰臥位起立時(shí)，Gower征陽(yáng)性
C.小腿腓腸肌假性肥大
D.血清CPK增高，尤以早期明顯
E.多數(shù)病例有智力低下

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2.單項(xiàng)選擇題男孩，8歲。出生后3歲前有過(guò)發(fā)熱、驚厥4次，呈全身性，兩眼上翻，四肢抽動(dòng)，口吐白沫，神志不清，每次歷時(shí)5～10分鐘病史。近2年來(lái)患兒有發(fā)作性意識(shí)喪失，先恐懼的抱著大人，然后凝視不動(dòng)，面色蒼白，繼而見(jiàn)連續(xù)吞咽動(dòng)作，而后發(fā)出無(wú)意義的語(yǔ)句，每次持續(xù)2分鐘。發(fā)作后嗜睡，醒后對(duì)發(fā)作不能回憶。CT及MRI未見(jiàn)明顯異常，腦電圖見(jiàn)左側(cè)顳額部有較多δ波、尖慢波出現(xiàn)。該患兒系顳葉癲癇，其最常見(jiàn)的可能的病因是（）

A.腦萎縮
B.血管瘤變
C.顳葉內(nèi)側(cè)硬化
D.腦變性病
E.腦占位性病

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3.單項(xiàng)選擇題男孩，8歲。出生后3歲前有過(guò)發(fā)熱、驚厥4次，呈全身性，兩眼上翻，四肢抽動(dòng)，口吐白沫，神志不清，每次歷時(shí)5～10分鐘病史。近2年來(lái)患兒有發(fā)作性意識(shí)喪失，先恐懼的抱著大人，然后凝視不動(dòng)，面色蒼白，繼而見(jiàn)連續(xù)吞咽動(dòng)作，而后發(fā)出無(wú)意義的語(yǔ)句，每次持續(xù)2分鐘。發(fā)作后嗜睡，醒后對(duì)發(fā)作不能回憶。CT及MRI未見(jiàn)明顯異常，腦電圖見(jiàn)左側(cè)顳額部有較多δ波、尖慢波出現(xiàn)。該患兒的最可能的診斷是以下哪項(xiàng)（）

A.復(fù)雜部分性發(fā)作
B.簡(jiǎn)單部分性發(fā)作
C.全身性大發(fā)作
D.精神分裂癥
E.Lennox-Gastaut綜合征

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4.單項(xiàng)選擇題17天新生兒，因胎位不正而剖腹產(chǎn)，過(guò)程順利，近三天來(lái)拒奶，嘔吐，時(shí)有兩眼凝視。查體：T5.5℃，面色青灰，哭聲低微，前囟隆起緊張，頸稍抵抗，心肺（-），腹部飽滿，肝肋下2cm可及，脾肋下1.5cm可及，質(zhì)軟，臍部稍紅腫，有少量膿性分泌物。血常規(guī)：WBC28×10⁹／L，N85％，L15％，可見(jiàn)中毒顆粒。確診需做下列哪些檢查（）

A.血培養(yǎng)
B.頭顱CT
C.腦脊液檢查
D.臍分泌物涂片找細(xì)菌
E.以上檢查均應(yīng)完善

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5.單項(xiàng)選擇題17天新生兒，因胎位不正而剖腹產(chǎn)，過(guò)程順利，近三天來(lái)拒奶，嘔吐，時(shí)有兩眼凝視。查體：T5.5℃，面色青灰，哭聲低微，前囟隆起緊張，頸稍抵抗，心肺（-），腹部飽滿，肝肋下2cm可及，脾肋下1.5cm可及，質(zhì)軟，臍部稍紅腫，有少量膿性分泌物。血常規(guī)：WBC28×10⁹／L，N85％，L15％，可見(jiàn)中毒顆粒。目前應(yīng)采取何種主要治療手段（）

A.脫水降顱壓
B.預(yù)防消化道出血
C.預(yù)防抽搐
D.抗生素治療
E.脫水降顱壓+抗生素治療

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