A.是一種常染色體顯性遺傳病
B.多見于中年以上患者
C.除舞蹈動作外,還常有遺傳史、精神癥狀和癡呆
D.少數兒童起病者可表現(xiàn)進行性肌強直和運動減少
E.生化改變基礎是紋狀體中,DA含量明顯減少,GABA、Ach含量正常可略增多
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A.扭轉痙攣
B.痙攣性斜頸
C.Stiffman綜合征
D.Meige綜合征
E.書寫痙攣
A.肌強直及震顫者可用安坦和/或金鋼烷胺,癥狀明顯者可用復方多巴制劑
B.精神癥狀明顯者應予抗精神病藥物
C.抑郁癥狀明顯者可用抗抑郁藥
D.如有智能減退可用促智藥
E.肝功損害明顯時加用保肝藥,肝功正常者無須護肝治療
A.以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)者,早期可無肝功能異常
B.無論有無臨床癥狀,約96%患者有骨關節(jié)X線異常
C.顱腦CT可見腦萎縮、基底節(jié)低密度灶,特別是雙側丘腦區(qū)低密度灶最具特征性
D.離體皮膚成纖維細胞培養(yǎng),患者胞質內銅/蛋白比值高于雜合子及對照組
E.基因診斷在癥狀前診斷和雜合子檢出方面顯示有明顯優(yōu)越性
A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加
A.起病多緩慢,少數可因外傷、感染或其他原因而呈急性起病
B.多于青少年期起病,少數可于成年期起病,發(fā)病年齡在4~50歲
C.以肝臟癥狀起病者平均年齡11歲,以神經癥狀起病者平均年齡19歲
D.即使未經治療相當患者始終可不出現(xiàn)肝臟和神經損害癥狀
E.少數患者以急性溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關節(jié)病變、腎損害和精神障礙為首發(fā)癥狀
A.約1/3患者有風濕性心肌炎、風濕熱等表現(xiàn)
B.由于多發(fā)病于鏈球菌感染后2~3個月,甚至半年后,所以發(fā)病時鏈球菌血清學檢查常為陰性
C.部分患者可見白細胞增加,血沉加快,C反應蛋白效價提高,抗“O”滴度增加
D.CT、MRI影像學檢查可見黑質區(qū)低密度灶或異常信號
E.咽拭子培養(yǎng)可檢到A族溶血型鏈球菌
A.可急性出現(xiàn),也可隱襲起病
B.常為雙側性,也有部分患者呈單側或局限
C.安靜或休息時出現(xiàn)或明顯,隨意運動時減輕或停止
D.以面部最為明顯,表現(xiàn)擠眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼臉等
E.肢體表現(xiàn)為一種極快的有規(guī)則無目的的不自主運動
A.黑質、紋狀體、丘腦底部、小腦齒狀核及大腦皮質的可逆性炎性改變
B.可見充血、水腫、炎性細胞浸潤及神經細胞彌漫性變性
C.有的病例可見散在動脈炎、點狀出血,或栓塞性小梗死
D.軟腦膜有輕度炎性改變,血管周圍少量淋巴細胞浸潤
E.絕大多數患者并沒有風濕性心臟病的改變
A.使用何種劑型要考慮患者的年齡、癥狀和經濟狀況
B.年齡>65歲的老年患者應首選復方卡比多巴(息寧)或芐絲肼-左旋多巴(美多巴)
C.老年患者受生命期限的限制,需用藥時間短,衰減效應的機會少,應聯(lián)合用藥以優(yōu)先改善癥狀
D.<50歲的患者,因治療時間長,且易出現(xiàn)多種副作用,應盡量推遲多巴制劑的應用
E.年輕患者要在保障繼續(xù)工作和延遲衰減效應兩方面取得平衡,可給予小劑量多巴制劑加DA受體激動劑或保護劑
A.可分為周圍性和中樞性兩大類
B.周圍性不良反應有惡心、嘔吐、低血壓等,持續(xù)用藥后多可適應
C.中樞性不良反應包括癥狀波動、運動障礙和精神癥狀等
D.閉角型青光眼、精神病患者禁用L-Dopa制劑
E.癥狀波動、運動障礙是常見的并發(fā)癥,多在用藥的第1年中出現(xiàn)