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多項選擇題[復合型非選擇題]患者女，68歲，因“漸進性肢體麻木3個月”來診?；颊?個月前逐漸出現(xiàn)左手無名指和小指麻木；2個月前雙側股部內(nèi)側出現(xiàn)類似的麻木感，而后逐漸延及股部外側，并向下累及雙側小腿；1個月前左手另外3個手指及整只右手亦出現(xiàn)麻木感。無肌無力癥狀，但自覺步態(tài)不穩(wěn)。病后體重明顯下降。輕度類風濕性關節(jié)炎病史多年。吸煙40包/年×30余年。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清楚，共濟失調(diào)步態(tài)，腦神經(jīng)檢查未見異常；四肢肌力Ⅴ級，四肢振動覺普遍減退，雙下肢位置覺減退，四肢可見片狀分布針刺覺和溫度覺減退區(qū)域，四肢腱反射近乎消失，龍貝格（Romberg）征（＋），錐體束征未引出。可能的診斷主要有（提示神經(jīng)傳導測定：上、下肢運動神經(jīng)傳導正常，感覺傳導示上、下肢周圍神經(jīng)感覺神經(jīng)電位波幅均明顯下降，感覺傳導速度下降；上、下肢肌電圖正常。）（）

A.遺傳性感覺神經(jīng)病
B.舍格倫綜合征（干燥綜合征，SjogrensyndromE.
C.糖尿病周圍神經(jīng)病
D.副腫瘤性感覺神經(jīng)元神經(jīng)病
E.運動神經(jīng)元病
F.腦干病變

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1.多項選擇題[復合型非選擇題]患者女，68歲，因“漸進性肢體麻木3個月”來診?；颊?個月前逐漸出現(xiàn)左手無名指和小指麻木；2個月前雙側股部內(nèi)側出現(xiàn)類似的麻木感，而后逐漸延及股部外側，并向下累及雙側小腿；1個月前左手另外3個手指及整只右手亦出現(xiàn)麻木感。無肌無力癥狀，但自覺步態(tài)不穩(wěn)。病后體重明顯下降。輕度類風濕性關節(jié)炎病史多年。吸煙40包/年×30余年。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清楚，共濟失調(diào)步態(tài)，腦神經(jīng)檢查未見異常；四肢肌力Ⅴ級，四肢振動覺普遍減退，雙下肢位置覺減退，四肢可見片狀分布針刺覺和溫度覺減退區(qū)域，四肢腱反射近乎消失，龍貝格（Romberg）征（＋），錐體束征未引出。為明確診斷，進一步須檢查（）

A.血生化
B.血自身抗體
C.血腫瘤標志物
D.胸部CT
E.顱腦MRI
F.頸椎MRI

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2.多項選擇題[復合型非選擇題]患者女，68歲，因“漸進性肢體麻木3個月”來診?；颊?個月前逐漸出現(xiàn)左手無名指和小指麻木；2個月前雙側股部內(nèi)側出現(xiàn)類似的麻木感，而后逐漸延及股部外側，并向下累及雙側小腿；1個月前左手另外3個手指及整只右手亦出現(xiàn)麻木感。無肌無力癥狀，但自覺步態(tài)不穩(wěn)。病后體重明顯下降。輕度類風濕性關節(jié)炎病史多年。吸煙40包/年×30余年。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識清楚，共濟失調(diào)步態(tài)，腦神經(jīng)檢查未見異常；四肢肌力Ⅴ級，四肢振動覺普遍減退，雙下肢位置覺減退，四肢可見片狀分布針刺覺和溫度覺減退區(qū)域，四肢腱反射近乎消失，龍貝格（Romberg）征（＋），錐體束征未引出。為明確診斷，應檢查（）

A.空腹血糖
B.腦脊液
C.神經(jīng)節(jié)苷脂抗體
D.自身抗體
E.頸椎X線片
F.神經(jīng)傳導測定＋肌電圖

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3.單項選擇題[復合型非選擇題]患者男，54歲，因“漸進性肢體無力8個月”來診。8個月前逐漸出現(xiàn)左側手指活動不靈活，左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發(fā)展至右上肢，近3個月來出現(xiàn)雙下肢無力。既往體健，家族中無類似病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：舌肌輕度萎縮，腦神經(jīng)檢查未見異常；雙上肢肌力Ⅲ級，雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力減退，腱反射減弱，雙側病理反射未引出，全身深、淺感覺正常。診斷是（提示血SMNgene檢測：正常。血雄激素受體基因檢測：第1號外顯子CAG重復數(shù)為50。）（）

A.多灶性運動神經(jīng)病
B.肯尼迪?。↘ennedydiseasE.
C.運動神經(jīng)元病
D.頸椎病
E.脊肌萎縮癥
F.周圍神經(jīng)病

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4.多項選擇題[復合型非選擇題]患者男，54歲，因“漸進性肢體無力8個月”來診。8個月前逐漸出現(xiàn)左側手指活動不靈活，左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發(fā)展至右上肢，近3個月來出現(xiàn)雙下肢無力。既往體健，家族中無類似病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：舌肌輕度萎縮，腦神經(jīng)檢查未見異常；雙上肢肌力Ⅲ級，雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力減退，腱反射減弱，雙側病理反射未引出，全身深、淺感覺正常。行肌電圖檢查時，可選擇的肌肉包括（）

A.胸鎖乳突肌
B.上肢肌
C.下肢肌
D.胸段脊旁肌
E.舌肌
F.肛門括約肌

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5.多項選擇題[復合型非選擇題]患者男，54歲，因“漸進性肢體無力8個月”來診。8個月前逐漸出現(xiàn)左側手指活動不靈活，左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發(fā)展至右上肢，近3個月來出現(xiàn)雙下肢無力。既往體健，家族中無類似病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：舌肌輕度萎縮，腦神經(jīng)檢查未見異常；雙上肢肌力Ⅲ級，雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力減退，腱反射減弱，雙側病理反射未引出，全身深、淺感覺正常。可能的診斷主要有（）

A.多灶運動神經(jīng)病
B.Kennedy病
C.多發(fā)性肌炎
D.脊髓性肌萎縮
E.頸椎病
F.脊髓炎

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6.單項選擇題[復合型非選擇題]患者男，54歲，因“漸進性肢體無力8個月”來診。8個月前逐漸出現(xiàn)左側手指活動不靈活，左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發(fā)展至右上肢，近3個月來出現(xiàn)雙下肢無力。既往體健，家族中無類似病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：舌肌輕度萎縮，腦神經(jīng)檢查未見異常；雙上肢肌力Ⅲ級，雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力減退，腱反射減弱，雙側病理反射未引出，全身深、淺感覺正常。為明確診斷，首選檢查為（）

A.空腹血糖
B.腦脊液檢查
C.神經(jīng)節(jié)苷脂抗體
D.頸部MRI
E.神經(jīng)傳導＋肌電圖
F.肌肉活檢

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7.多項選擇題[復合型非選擇題]患者男，54歲，因“漸進性肢體無力8個月”來診。8個月前逐漸出現(xiàn)左側手指活動不靈活，左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發(fā)展至右上肢，近3個月來出現(xiàn)雙下肢無力。既往體健，家族中無類似病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：舌肌輕度萎縮，腦神經(jīng)檢查未見異常；雙上肢肌力Ⅲ級，雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力減退，腱反射減弱，雙側病理反射未引出，全身深、淺感覺正常。為明確診斷，須進一步檢查（提示神經(jīng)傳導測定：雙下肢感覺神經(jīng)傳導異常，雙上肢正中神經(jīng)、尺神經(jīng)運動傳導速度正常，上下肢周圍神經(jīng)節(jié)段傳導測定未見傳導阻滯；肌電圖見廣泛神經(jīng)源性損害。）（）

A.腦脊液檢查
B.血運動神經(jīng)元存活基因（SMNgenE.檢測
C.血雄激素受體基因檢測
D.頸椎MRI
E.肌肉活檢
F.神經(jīng)活檢

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8.單項選擇題壓頸試驗旨在檢查（）

A.小腦疾病
B.大腦疾病
C.腦干疾病
D.脊髓疾病
E.周圍神經(jīng)病

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9.單項選擇題肯尼迪?。↘ennedy disease）的致病基因為（）

A.Dystrophin
B.NOTCH3
C.PMP22
D.SCN4A
E.雄激素受體基因

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10.單項選擇題在神經(jīng)病理診斷中，為顯示星形細胞常選用的抗體是（）

A.膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）的抗體
B.磷酸化Tau蛋白的抗體
C.神經(jīng)細胞核抗原（NeuN）的抗體
D.少突膠質(zhì)細胞轉(zhuǎn)錄因子-2（Olig-2）的抗體
E.α-共核蛋白（α-Synuclein）的抗體

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