單項選擇題橄欖腦橋小腦萎縮的特點（）

A.多首發(fā)紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)受累表現(xiàn)
B.以明顯的腦橋及小腦萎縮為病理特點
C.早期以性功能不良、尿失禁、暈厥為主要癥狀
D.周圍神經(jīng)受累
E.明顯的精神障礙


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1.單項選擇題帕金森病的震顫特點是（）

A.隨意運動時明顯
B.緊張時明顯
C.睡眠時明星
D.靜止時明顯
E.位置性震顫

3.單項選擇題帕金森病以下哪項診斷及治療的表述是正確的？（）

A.腦脊液檢查對診斷頗有價
B.MRI檢查有特征性表
C.PD一經(jīng)確診應(yīng)首選左旋多巴治療
D.美多巴是由左旋多巴加芐絲肼組成，療效優(yōu)于左旋多巴
E.服用左旋多巴出現(xiàn)周圍性副作用時應(yīng)立即停藥

4.單項選擇題治療震顫麻痹，目前較接近病因治療的藥物是（）

A.安坦
B.地西泮
C.左旋多巴
D.新斯的明
E.利舍平

5.單項選擇題帕金森病以下的哪項表述是不正確的？（）

A.多在中老年期發(fā)病
B.主要表現(xiàn)靜止性震顫、運動遲緩和肌強(qiáng)直
C.通常的輔助檢查無特殊發(fā)現(xiàn)
D.早期發(fā)現(xiàn)、早期治療可治愈
E.抗膽堿能藥物適用于震顫明顯的較年輕患者

6.單項選擇題下列哪項是原發(fā)性震顫的臨床特征（）

A.常染色體隱性遺傳
B.震顫是唯一的癥狀
C.主要為靜止性震顫
D.所有患者飲酒后癥狀加重
E.所有患者飲酒后癥狀暫時減輕

7.單項選擇題關(guān)于銅藍(lán)蛋白（CP）的敘述不正確的是（）

A.在肝細(xì)胞中，銅與α2球蛋白牢固結(jié)合而成，具有氧化酶活性，呈深藍(lán)色故名
B.正常人CP值為0.26～0.36g/L，Wilson病患者顯著降低，甚至為零
C.血清CP降低是診斷Wilson病的重要依據(jù)，且其降低情況與病情、病程、及驅(qū)銅效果密切相關(guān)
D.血清CP含量與血清氧化酶活性強(qiáng)弱成正比，測定銅氧化酶活性可間接反映血清CP含量
E.血清CP降低還可見于腎病綜合征、慢活肝、某些吸收不良綜合征、蛋白熱量不足性營養(yǎng)不良等

8.單項選擇題關(guān)于肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病機(jī)制的敘述不正確的有（）

A.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病
B.為常染色體顯性遺傳，故常見連續(xù)多代發(fā)病家族史
C.基因定位于13q14～21，很可能編碼一種與金屬轉(zhuǎn)運有關(guān)的P型ATP酶
D.90%以上的患者血清銅藍(lán)蛋白（CP）明顯減少，而肝內(nèi)前銅藍(lán)蛋白正常，所以CP合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷
E.由于銅不能與銅結(jié)合蛋白結(jié)合，過量銅沉積于肝、腦、等組織而致病

9.單項選擇題局限性肌張力障礙首選的治療是（）

A.藥物治療
B.A型肉毒素注射治療
C.藥物治療加A型肉毒素注射治療
D.手術(shù)治療
E.心理治療

10.單項選擇題亨廷頓病的致病基因是（）

A.DJ-1
B.DYT1
C.GCH-1
D.IT15
E.Parkin