單項選擇題2歲患兒,自幼反復呼吸道感染,劇烈活動后伴氣促,紫紺不明顯,胸骨左緣2肋間聞及3/6級粗糙連續(xù)性機器樣雜音,第4肋間聞及Ⅳ/Ⅵ級全收縮期雜音,可捫及震顫,心尖區(qū)聞及舒張期隆隆樣雜音,P亢進,可聞及股動脈槍擊音,血壓12.0/5.33kPa(90/40mmHg)。胸片左房、左室、右室增大,肺動脈段膨隆。應診斷為()
A.房間隔缺損
B.動脈導管未閉
C.室間隔缺損
D.室間隔缺損合并動脈導管未閉
E.肺動脈狹窄
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1.單項選擇題下列哪項是21-羥化酶缺乏的特異性指標()
A.ACTH↑
B.睪酮↑
C.尿17酮↑
D.血17-羥孕酮基礎(chǔ)值↑
E.醛固酮↑
2.單項選擇題腎上腺合成皮質(zhì)激素,鹽皮質(zhì)激素,性激素的主要原料是()
A.脂類
B.維生素
C.糖類
D.蛋白質(zhì)
E.膽固醇
3.單項選擇題先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥中的失鹽型易診斷為下列哪一種疾病()
A.腸梗阻
B.腎上腺腫瘤
C.先天性肥厚性幽門狹窄
D.先天性甲狀腺功能減低癥
E.新生兒巴特綜合征
4.單項選擇題男孩,10歲,身高162cm,平日健康,因半年來身高無增長來診。查體:喉結(jié)(+),聲音低沉,陰莖長6cm,睪丸13ml,BP125/85mmHg,最可能的診斷()
A.17α-OHD
B.21-OHD非典型
C.21-OHD失鹽型
D.21-OHD男性化型
E.11β-OHD
5.單項選擇題治療先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥用氫化可的松口服量為每天()
A.10~20mg/kg
B.10~20mg/m2
C.20~30mg/m2
D.20~30mg/kg
E.40~50mg/m2