單項(xiàng)選擇題男孩,3歲。生長發(fā)育遲鈍,體型矮小,體態(tài)肥胖,面容豐滿,腹部隆起,生后有4~5次晨起發(fā)生驚厥,當(dāng)時(shí)查血糖為2.2mmol/L血乳酸增高。肝肋下5cm,質(zhì)硬。血清GPT正常。脾肋下1cm。X線見骨質(zhì)疏松及骨骺出現(xiàn)延遲。其可能的診斷是()
A.肝糖原累積癥
B.半乳糖血癥
C.嚴(yán)重低血糖癥
D.肝豆?fàn)詈俗冃?br />
E.尼曼一匹克病
您可能感興趣的試卷
你可能感興趣的試題
1.單項(xiàng)選擇題男孩,3歲,系患肝糖原累積病,其發(fā)病機(jī)制最主要在于()
A.肝細(xì)胞內(nèi)缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原轉(zhuǎn)移酶缺乏
C.肌磷酸化酶缺乏
D.肝磷酸化酶缺乏
E.磷酸果糖激酶缺乏
2.單項(xiàng)選擇題男孩,4歲。體格矮小,肥胖,多次發(fā)生晨起的低血糖性驚厥。肝肋下5cm,質(zhì)硬,GPT<25U,無黃疸及脾腫大,擬診為肝糖原累積癥。下列哪項(xiàng)可確定診斷()
A.X線見骨質(zhì)疏松和骨骺出現(xiàn)延遲
B.空腹血糖為2.2mmol/L
C.皮下注射1/1000腎上腺素O.02mg/kg,注射后血糖升高甚微
D.乳酸性酸中毒
E.肝活組織檢查肝細(xì)胞內(nèi)葡萄糖-6-磷酸酶活性顯著降低,糖原顯著增高
3.單項(xiàng)選擇題患兒8個(gè)月,近1周來抽搐3~4次。體檢:智力發(fā)育落后,表情呆滯,皮膚白嫩,頭發(fā)黃褐色。尿有鼠尿臭味。腦電圖檢查有異常,尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性。其診斷為()
A.癲癇
B.粘多糖病
C.先天愚型
D.呆小病
E.苯丙酮尿癥
4.單項(xiàng)選擇題脆性X染色體綜合征早期應(yīng)用下列哪種藥物治療可改善癥狀()
A.維生素B1
B.葉酸
C.維生素C
D.腦復(fù)康
E.微量元素鋅
5.單項(xiàng)選擇題男孩,6歲。擬診為肝豆?fàn)詈俗冃?,其腦部病變主要在()
A.丘腦黑質(zhì)
B.大腦皮質(zhì)
C.基底神經(jīng)節(jié)
D.小腦半球
E.腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)
最新試題
1周后再發(fā)作2次,發(fā)作呈四肢抽動(dòng),神志不清,頭顱CT檢查正常。治療藥物首選的是()
題型:單項(xiàng)選擇題
上述患兒雜音形成的機(jī)制是由于()
題型:單項(xiàng)選擇題
立即開始治療主要方法是()
題型:單項(xiàng)選擇題
應(yīng)先進(jìn)行何種治療()
題型:單項(xiàng)選擇題
最合適的處理()
題型:單項(xiàng)選擇題
診斷可能為()
題型:單項(xiàng)選擇題
該病兒,若出現(xiàn)全身性青紫,說明此病兒與下列哪項(xiàng)合并存在()
題型:單項(xiàng)選擇題
該病兒進(jìn)行心電圖檢查時(shí),除外下列哪一項(xiàng),其余均是肺動(dòng)脈瓣狹窄的心電圖改變()
題型:單項(xiàng)選擇題
應(yīng)考慮的診斷為()
題型:單項(xiàng)選擇題
此時(shí)該患兒最合適的處理是()
題型:單項(xiàng)選擇題