單項選擇題男孩4歲,自幼生長緩慢,多次晨起發(fā)生驚厥,來診時見患兒矮胖,肝腫大達肋緣下6㎝,質中等硬;空腹血糖值為2.3mmol/L,注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內大量PAS陽性物質積聚伴多量脂肪滴。肝糖原累積癥保持血糖正常的最合理方法為()
A.應用升血糖藥物
B.靜脈輸葡萄糖液
C.血糖藥物+靜脈輸葡萄糖液
D.頻頻攝入碳水化合物或頻頻口服生玉米淀粉
E.給予腎上腺素
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1.單項選擇題男孩4歲,自幼生長緩慢,多次晨起發(fā)生驚厥,來診時見患兒矮胖,肝腫大達肋緣下6㎝,質中等硬;空腹血糖值為2.3mmol/L,注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內大量PAS陽性物質積聚伴多量脂肪滴。診斷首先考慮()
A.腦苷脂沉積癥
B.肝豆狀核變性
C.半乳糖血癥
D.糖原累積癥
E.脂肪肝
2.單項選擇題一歲女孩,父母親為表兄妹結婚,生后外表與常人無異,5月齡后頭發(fā)漸變棕色;以后色更淺,眼珠在4月后也由黑色變棕色,至今不能獨坐,不會叫爸爸、媽媽;曾有過一次驚厥,尿呈鼠尿臭,尿三氯化鐵試驗呈陽性。確診后應()
A.立即進行低苯丙氨酸飲食治療并至少維持至青春期以后
B.立即進行無苯丙氨酸飲食治療
C.立即進行低苯丙氨酸飲食治療至癥狀消失
D.立即進行低苯丙氨酸飲食治療并維持至學齡前期
E.治療用無苯丙氨酸飲食到青春期后,否則對日后智能仍有損害。
3.單項選擇題一歲女孩,父母親為表兄妹結婚,生后外表與常人無異,5月齡后頭發(fā)漸變棕色;以后色更淺,眼珠在4月后也由黑色變棕色,至今不能獨坐,不會叫爸爸、媽媽;曾有過一次驚厥,尿呈鼠尿臭,尿三氯化鐵試驗呈陽性。確診的首選檢查是()
A.測定血糖
B.測定血苯丙氨酸濃度
C.染色體檢查
D.測定血酪氨酸值
E.肝臟活檢病理學檢查
4.單項選擇題男孩,3歲。生后5個月見體格發(fā)育落后,表情呆滯,伴有點頭、彎腰樣發(fā)作,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)體檢見小兒智力明顯落后,毛發(fā)棕黃色,膚色淺,尿無明顯霉臭味,尿三氯化鐵試驗出現(xiàn)綠色。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂。上述患兒如為經(jīng)典型苯丙酮尿癥,其發(fā)生的最主要機制是()
A.肝細胞內苯丙氨酸羥化酶缺乏
B.體內有過多的苯丙酮酸
C.苯丙氨酸在體內蓄積
D.組氨羥化酶被抑制制
E.四氫生物喋呤生成不足
5.單項選擇題男孩,3歲。生后5個月見體格發(fā)育落后,表情呆滯,伴有點頭、彎腰樣發(fā)作,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)體檢見小兒智力明顯落后,毛發(fā)棕黃色,膚色淺,尿無明顯霉臭味,尿三氯化鐵試驗出現(xiàn)綠色。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂。上述患兒如為非經(jīng)典型苯丙酮尿癥,其發(fā)生的最主要機制是()
A.二氫生物喋呤還原酶先天缺乏
B.高苯丙氨酸血癥
C.酪氨羥化酶被抑制制
D.血酪氨酸濃度下降
E.四氫生物喋呤生成不足
最新試題
不可能的診斷為()
題型:單項選擇題
該病兒,若出現(xiàn)全身性青紫,說明此病兒與下列哪項合并存在()
題型:單項選擇題
1周后再發(fā)作2次,發(fā)作呈四肢抽動,神志不清,頭顱CT檢查正常。治療藥物首選的是()
題型:單項選擇題
抗生素的選擇為哪組配伍最合理()
題型:單項選擇題
此患兒診斷是()
題型:單項選擇題
服藥半年未發(fā)作。自行停藥1周后突然發(fā)作,意識不清1小時。為控制發(fā)作,應首選()
題型:單項選擇題
該病例進行下列檢查,其中哪一項是不正確的()
題型:單項選擇題
最可能出現(xiàn)的合并癥為()
題型:單項選擇題
診斷可能為()
題型:單項選擇題
上述患兒最典型的心電圖改變是下列哪一項()
題型:單項選擇題