單項選擇題男孩4歲,自幼生長緩慢,多次晨起發(fā)生驚厥,來診時見患兒矮胖,肝腫大達肋緣下6㎝,質中等硬;空腹血糖值為2.3mmol/L,注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內大量PAS陽性物質積聚伴多量脂肪滴。肝糖原累積癥保持血糖正常的最合理方法為()

A.應用升血糖藥物
B.靜脈輸葡萄糖液
C.血糖藥物+靜脈輸葡萄糖液
D.頻頻攝入碳水化合物或頻頻口服生玉米淀粉
E.給予腎上腺素


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2.單項選擇題一歲女孩,父母親為表兄妹結婚,生后外表與常人無異,5月齡后頭發(fā)漸變棕色;以后色更淺,眼珠在4月后也由黑色變棕色,至今不能獨坐,不會叫爸爸、媽媽;曾有過一次驚厥,尿呈鼠尿臭,尿三氯化鐵試驗呈陽性。確診后應()

A.立即進行低苯丙氨酸飲食治療并至少維持至青春期以后
B.立即進行無苯丙氨酸飲食治療
C.立即進行低苯丙氨酸飲食治療至癥狀消失
D.立即進行低苯丙氨酸飲食治療并維持至學齡前期
E.治療用無苯丙氨酸飲食到青春期后,否則對日后智能仍有損害。