單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的鑒別診斷應(yīng)該明確。關(guān)于SSc與硬化性黏液水腫的鑒別要點(diǎn),敘述錯(cuò)誤的是()。

A.多見于中年人,無性別差異
B.泛發(fā)性丘疹和硬皮病樣疹,丘疹常呈線狀分布,皮膚表面發(fā)亮似硬皮病樣
C.組織學(xué)檢查:黏蛋白沉積,成纖維細(xì)胞增生
D.血清單克隆β-球蛋白升高
E.系統(tǒng)受累較少見


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1.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的鑒別診斷應(yīng)該明確。關(guān)于SSc與硬腫病的鑒別要點(diǎn),敘述錯(cuò)誤的是()。

A.損害常在2~4周內(nèi)達(dá)極點(diǎn),8~18個(gè)月逐漸消退,亦有持續(xù)多年者,消退后無痕跡
B.半數(shù)以上為10歲以后發(fā)病
C.大部分患者于發(fā)病前的6周內(nèi)有感染史
D.發(fā)于頭面部、頸部及軀干上部,皮損對(duì)稱,呈彌漫性非凹陷性腫脹,發(fā)硬,與正常皮膚間界限不清。面部無表情,呈假面具狀,張口受限,有的患者可出現(xiàn)吞咽困難
E.病程慢性,持續(xù)多年后多可自愈

2.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的肺部病變普遍存在。關(guān)于SSc相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓,敘述錯(cuò)誤的是()

A.是肺間質(zhì)與支氣管周圍長期纖維化或肺間小動(dòng)脈內(nèi)膜增生的結(jié)果
B.肺動(dòng)脈高壓常緩慢進(jìn)展,一般臨床不易察覺
C.無創(chuàng)性超聲心動(dòng)圖檢查,可發(fā)現(xiàn)早期肺動(dòng)脈高壓
D.超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)中,肺動(dòng)脈收縮壓(PASP)≤36mmHg(1mmHg=0.133kPA.,三尖瓣反流(TR)≤2.8m/s,則肺動(dòng)脈高壓的可能性很小
E.心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)60%患者有肺動(dòng)脈高壓,因而建議SSc患者應(yīng)盡早行右心導(dǎo)管檢查

3.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的肺部病變普遍存在。關(guān)于SSc所致的肺間質(zhì)纖維化,敘述錯(cuò)誤的是()。

A.肺間質(zhì)纖維化常以嗜酸性肺泡炎為先導(dǎo)
B.在肺泡炎期,高分辨率CT可顯示肺部呈毛玻璃樣改變
C.肺功能檢查示阻塞性通氣障礙,肺活量減低,肺順應(yīng)性降低,氣體彌散量減低,1秒鐘用力呼氣容積/用力肺活量(FEV1/FVC.減低
D.查體可聞及Velcro啰音,特別是在肺底部
E.血管閉塞、纖維化及炎性改變是肺部受累的原因

4.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的肺部病變普遍存在。關(guān)于SSc的肺部受累,敘述錯(cuò)誤的是()。

A.病初最常見的癥狀為運(yùn)動(dòng)時(shí)氣短,活動(dòng)耐受量減低;后期出現(xiàn)干咳
B.隨病程增長,肺部受累概率增加,且一旦累及,呈進(jìn)行性發(fā)展,對(duì)治療反應(yīng)不佳
C.肺間質(zhì)纖維化和肺動(dòng)脈血管病變常同時(shí)存在,但往往是其中一個(gè)病理過程占主導(dǎo)地位
D.彌漫性皮膚型SSc伴抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I(Scl-70)抗體陽性的患者肺間質(zhì)纖維化常常較輕
E.血管閉塞、纖維化及炎性改變是肺部受累的原因

5.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)免疫學(xué)檢查結(jié)果有助于臨床診斷和病情嚴(yán)重程度的判斷。關(guān)于抗體與臨床表現(xiàn)的關(guān)系,敘述錯(cuò)誤的是()。

A.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I(Scl-70)抗體,與彌漫性皮膚硬化、肺纖維化、指趾關(guān)節(jié)畸形、遠(yuǎn)端骨質(zhì)溶解相關(guān)
B.抗著絲點(diǎn)抗體,與皮膚硬化的范圍大、嚴(yán)重的雷諾現(xiàn)象、指端缺血、肺動(dòng)脈高壓相關(guān)
C.抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗體,常與彌漫性皮膚損害、SSc相關(guān)腎危象相關(guān)
D.抗核仁纖維蛋白(U3RNP)抗體,在男性患者中更多見,與彌漫性皮膚受累相關(guān)
E.抗纖維蛋白Th/T0抗體,與局限性皮膚受累和肺動(dòng)脈高壓相關(guān)

6.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)免疫學(xué)檢查結(jié)果有助于臨床診斷和病情嚴(yán)重程度的判斷。CREST綜合征特異性較高的抗體是()。

A.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I(Scl-70)抗體
B.抗著絲點(diǎn)抗體
C.抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗體
D.抗多發(fā)性肌炎硬皮?。≒M/Scl)抗體
E.抗核仁纖維蛋白(U3RNP)抗體

8.多項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的腎病變,敘述正確的有()。

A.SSc的腎病變以葉間動(dòng)脈、弓形動(dòng)脈及小動(dòng)脈為著
B.SSc的腎病變臨床表現(xiàn)不一,部分患者可有多年皮膚及其他內(nèi)臟受累,而無腎損害的臨床現(xiàn)象
C.少部分SSc患者,可在病程中出現(xiàn)腎危象,即突然發(fā)生嚴(yán)重高血壓,急進(jìn)性腎衰竭
D.腎危象初期可無癥狀,但大部分患者感到疲乏加重,出現(xiàn)氣促、嚴(yán)重頭痛、視物模糊、抽搐、意識(shí)不清等癥狀
E.腎危象的實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)肌酐正?;蛟龈?、蛋白尿和(或)鏡下血尿,可有自身免疫性溶血性貧血、血小板升高、血栓形成等

9.多項(xiàng)選擇題皮膚增厚、變硬是系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的標(biāo)志性癥狀,敘述正確的是()。

A.臨床上皮膚病變可分為水腫期、硬化期和萎縮期
B.皮膚硬化的范圍與病情的嚴(yán)重程度緊密相關(guān)
C.一般情況下,皮膚受累范圍和嚴(yán)重程度在3年內(nèi)達(dá)高峰
D.“面具臉”是本病特征性表現(xiàn)之一
E.受累皮膚一般不出現(xiàn)色素脫失

10.多項(xiàng)選擇題1988年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ACR)確定的系統(tǒng)性硬化癥(SSc)亞型包括()。

A.局限性皮膚型SSc
B.未分化結(jié)締組織病
C.彌漫性皮膚型SSc
D.無皮膚硬化的SSc
E.重疊綜合征