單項(xiàng)選擇題患者女,26歲,因“雙上肢腫脹1個(gè)月余”來診。門診懷疑“甲狀腺功能低下”收入內(nèi)分泌病房。查體:雙上肢肘關(guān)節(jié)以下肢體腫脹。實(shí)驗(yàn)室檢查:尿常規(guī)(-),24小時(shí)尿蛋白140mg;肝功能:清蛋白34g/L;心肌酶學(xué):正常;甲狀腺功能:正常;抗核抗體(+);抗可提取性核抗原(ENA)抗體(-)。神經(jīng)-肌電圖:雙側(cè)腕管綜合征。為明確診斷,請(qǐng)風(fēng)濕免疫科專家會(huì)診。患者行磁共振成像檢查,有診斷意義的表現(xiàn)是()。

A.骨髓水腫
B.滑膜輕度炎癥
C.皮膚軟組織彌漫性腫脹
D.關(guān)節(jié)腔少量積液
E.腱鞘囊腫
F.骨質(zhì)破壞


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2.單項(xiàng)選擇題患者男,46歲,因“雙手皮膚變白、變紫2年余,皮膚變硬1年余”來診。查體:雙上肢肘關(guān)節(jié)以下皮膚質(zhì)地變硬。關(guān)于該患者的治療,敘述錯(cuò)誤的是()。

A.應(yīng)戒煙,手足避冷、保暖
B.糖皮質(zhì)激素主張足量,潑尼松1mg·kg·d,連用3個(gè)月后再漸減至維持量5~10mg/d
C.二氫吡啶類鈣通道阻滯藥,如硝苯地平10~20mg,3次/天,可以降低雷諾現(xiàn)象的嚴(yán)重程度
D.甲氨蝶呤,被推薦用于改善早期的皮膚癥狀
E.低劑量青霉胺對(duì)皮膚病變可能有一定改善作用
F.環(huán)磷酰胺對(duì)此患者的皮膚病變可能有效

3.單項(xiàng)選擇題患者男,46歲,因“雙手皮膚變白、變紫2年余,皮膚變硬1年余”來診。查體:雙上肢肘關(guān)節(jié)以下皮膚質(zhì)地變硬。特異性最高的實(shí)驗(yàn)室檢查是()。

A.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ(Scl-70)抗體
B.抗著絲點(diǎn)抗體
C.抗RNA聚合酶I,Ⅲ抗體
D.抗多發(fā)性肌炎硬皮?。≒M/Scl)抗體
E.抗核仁纖維蛋白(U3RNP)抗體
F.抗U1核糖核蛋白(RNP)抗體

4.單項(xiàng)選擇題患者男,46歲,因“雙手皮膚變白、變紫2年余,皮膚變硬1年余”來診。查體:雙上肢肘關(guān)節(jié)以下皮膚質(zhì)地變硬。陽性率較高的實(shí)驗(yàn)室檢查是()。

A.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅰ(Scl-70)抗體
B.抗核糖核蛋白(RNP)抗體
C.抗核抗體
D.抗核仁抗體
E.抗著絲點(diǎn)抗體
F.抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體

6.單項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的治療和預(yù)后,應(yīng)該關(guān)注以下方面。關(guān)于SSc的預(yù)后,敘述正確的是()。

A.SSc是慢性病程,可長期存活
B.預(yù)后與確診時(shí)間密切相關(guān),出現(xiàn)內(nèi)臟并發(fā)癥影響預(yù)后
C.最近的數(shù)據(jù)顯示,SSc的5年生存率可超過95%
D.進(jìn)展性肺動(dòng)脈高壓,選擇正確藥物治療,預(yù)后較好
E.合并腎危象,使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI),1年生存率可高于50%

7.單項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的治療和預(yù)后,應(yīng)該關(guān)注以下方面。關(guān)于SSc的抗纖維化治療,敘述正確的是()。

A.迄今為止尚無一種藥物被證實(shí)對(duì)纖維化有肯定的療效
B.轉(zhuǎn)化生長因子-β在SSc的纖維化發(fā)病機(jī)制中起重要作用,因而轉(zhuǎn)化生長因子-β拮抗藥對(duì)SSc纖維化肯定有效
C.甲氨蝶呤可改善早期彌漫性SSc的皮膚硬化和其他臟器受累
D.環(huán)磷酰胺沖擊治療對(duì)控制活動(dòng)性肺泡炎療效肯定,晚期纖維化也有部分效果
E.乙酰半胱氨酸對(duì)肺間質(zhì)病變有較好的治療作用

8.單項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的治療和預(yù)后,應(yīng)該關(guān)注以下方面。關(guān)于SSc相關(guān)腎危象,敘述錯(cuò)誤的是()。

A.腎危象是SSc的重癥
B.應(yīng)使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)控制高血壓
C.出現(xiàn)腎功能不全透析的患者,應(yīng)立即使用大劑量激素沖擊治療
D.激素與SSc腎危象風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān),使用激素的患者應(yīng)密切監(jiān)測(cè)血壓和腎功能
E.合并腎危象,1年生存率低于15%

9.單項(xiàng)選擇題關(guān)于系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的治療和預(yù)后,應(yīng)該關(guān)注以下方面。SSc相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓,可選擇的治療是()。

A.急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)結(jié)果陽性的患者,提示使用鈣通道阻滯藥治療,肯定會(huì)有效果
B.前列環(huán)素類藥物可選擇性作用于肺血管,較明顯降低肺血管阻力,提高心排血量
C.內(nèi)皮素-l受體拮抗藥被歐美指南認(rèn)為是治療心功能Ⅱ級(jí)肺動(dòng)脈高壓患者的首選治療
D.西地那非是一種非選擇性的5型磷酸二酯酶抑制劑,在治療勃起功能障礙(ED.的同時(shí),可治療肺動(dòng)脈高壓,因而適用于男性患者
E.一氧化氮是血管內(nèi)皮釋放的血管舒張因子,長期吸入安全性和有效性肯定

10.單項(xiàng)選擇題系統(tǒng)性硬化癥(SSc)的鑒別診斷應(yīng)該明確。關(guān)于SSc與腎源性系統(tǒng)性纖維化(NSF)的鑒別要點(diǎn),敘述錯(cuò)誤的是()。

A.僅發(fā)生于腎功能不全的患者,為一種嚴(yán)重的后天性獲得性、系統(tǒng)性疾病
B.肝移植或剛剛完成肝移植的患者,或有慢性肝病的患者,即使存在不同程度的腎功能不全,一般也不會(huì)發(fā)生NSF
C.NSF的早期常表現(xiàn)為手足前端褐色斑點(diǎn)沉淀和收縮,有時(shí)眼睛中也會(huì)有小黃點(diǎn)
D.通常會(huì)引起四肢皮膚增厚和硬結(jié),最后常造成關(guān)節(jié)固定和攣縮,甚至死亡
E.常與含釓造影劑有關(guān)