單項選擇題關于系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的治療和預后，應該關注以下方面。關于SSc的抗纖維化治療，敘述正確的是（）。

A.迄今為止尚無一種藥物被證實對纖維化有肯定的療效
B.轉化生長因子-β在SSc的纖維化發(fā)病機制中起重要作用，因而轉化生長因子-β拮抗藥對SSc纖維化肯定有效
C.甲氨蝶呤可改善早期彌漫性SSc的皮膚硬化和其他臟器受累
D.環(huán)磷酰胺沖擊治療對控制活動性肺泡炎療效肯定，晚期纖維化也有部分效果
E.乙酰半胱氨酸對肺間質病變有較好的治療作用


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1.單項選擇題關于系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的治療和預后，應該關注以下方面。關于SSc相關腎危象，敘述錯誤的是（）。

A.腎危象是SSc的重癥
B.應使用血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）控制高血壓
C.出現(xiàn)腎功能不全透析的患者，應立即使用大劑量激素沖擊治療
D.激素與SSc腎危象風險增加相關，使用激素的患者應密切監(jiān)測血壓和腎功能
E.合并腎危象，1年生存率低于15%

2.單項選擇題關于系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的治療和預后，應該關注以下方面。SSc相關的肺動脈高壓，可選擇的治療是（）。

A.急性血管擴張藥物試驗結果陽性的患者，提示使用鈣通道阻滯藥治療，肯定會有效果
B.前列環(huán)素類藥物可選擇性作用于肺血管，較明顯降低肺血管阻力，提高心排血量
C.內皮素-l受體拮抗藥被歐美指南認為是治療心功能Ⅱ級肺動脈高壓患者的首選治療
D.西地那非是一種非選擇性的5型磷酸二酯酶抑制劑，在治療勃起功能障礙（ED.的同時，可治療肺動脈高壓，因而適用于男性患者
E.一氧化氮是血管內皮釋放的血管舒張因子，長期吸入安全性和有效性肯定

3.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的鑒別診斷應該明確。關于SSc與腎源性系統(tǒng)性纖維化（NSF）的鑒別要點，敘述錯誤的是（）。

A.僅發(fā)生于腎功能不全的患者，為一種嚴重的后天性獲得性、系統(tǒng)性疾病
B.肝移植或剛剛完成肝移植的患者，或有慢性肝病的患者，即使存在不同程度的腎功能不全，一般也不會發(fā)生NSF
C.NSF的早期常表現(xiàn)為手足前端褐色斑點沉淀和收縮，有時眼睛中也會有小黃點
D.通常會引起四肢皮膚增厚和硬結，最后常造成關節(jié)固定和攣縮，甚至死亡
E.常與含釓造影劑有關

4.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的鑒別診斷應該明確。關于SSc與嗜酸性筋膜炎的鑒別要點，敘述錯誤的是（）。

A.以男性多見，男、女之比為2∶1
B.病變初發(fā)部位以下肢，尤以小腿下部為多見
C.患區(qū)特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走向一致的線狀凹陷，伴局部酸脹
D.發(fā)病前常有過度勞累、外傷、受寒等誘因
E.病理活檢：真皮及深筋膜炎癥伴嗜酸粒細胞浸潤，表皮無明顯改變

5.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的鑒別診斷應該明確。關于SSc與硬化性黏液水腫的鑒別要點，敘述錯誤的是（）。

A.多見于中年人，無性別差異
B.泛發(fā)性丘疹和硬皮病樣疹，丘疹常呈線狀分布，皮膚表面發(fā)亮似硬皮病樣
C.組織學檢查：黏蛋白沉積，成纖維細胞增生
D.血清單克隆β-球蛋白升高
E.系統(tǒng)受累較少見

6.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的鑒別診斷應該明確。關于SSc與硬腫病的鑒別要點，敘述錯誤的是（）。

A.損害常在2～4周內達極點，8～18個月逐漸消退，亦有持續(xù)多年者，消退后無痕跡
B.半數(shù)以上為10歲以后發(fā)病
C.大部分患者于發(fā)病前的6周內有感染史
D.發(fā)于頭面部、頸部及軀干上部，皮損對稱，呈彌漫性非凹陷性腫脹，發(fā)硬，與正常皮膚間界限不清。面部無表情，呈假面具狀，張口受限，有的患者可出現(xiàn)吞咽困難
E.病程慢性，持續(xù)多年后多可自愈

7.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的肺部病變普遍存在。關于SSc相關的肺動脈高壓，敘述錯誤的是（）

A.是肺間質與支氣管周圍長期纖維化或肺間小動脈內膜增生的結果
B.肺動脈高壓常緩慢進展，一般臨床不易察覺
C.無創(chuàng)性超聲心動圖檢查，可發(fā)現(xiàn)早期肺動脈高壓
D.超聲診斷標準中，肺動脈收縮壓（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kPA.，三尖瓣反流（TR）≤2.8m/s，則肺動脈高壓的可能性很小
E.心導管檢查發(fā)現(xiàn)60%患者有肺動脈高壓，因而建議SSc患者應盡早行右心導管檢查

8.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的肺部病變普遍存在。關于SSc所致的肺間質纖維化，敘述錯誤的是（）。

A.肺間質纖維化常以嗜酸性肺泡炎為先導
B.在肺泡炎期，高分辨率CT可顯示肺部呈毛玻璃樣改變
C.肺功能檢查示阻塞性通氣障礙，肺活量減低，肺順應性降低，氣體彌散量減低，1秒鐘用力呼氣容積/用力肺活量（FEV1/FVC.減低
D.查體可聞及Velcro啰音，特別是在肺底部
E.血管閉塞、纖維化及炎性改變是肺部受累的原因

9.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥（SSc）的肺部病變普遍存在。關于SSc的肺部受累，敘述錯誤的是（）。

A.病初最常見的癥狀為運動時氣短，活動耐受量減低；后期出現(xiàn)干咳
B.隨病程增長，肺部受累概率增加，且一旦累及，呈進行性發(fā)展，對治療反應不佳
C.肺間質纖維化和肺動脈血管病變常同時存在，但往往是其中一個病理過程占主導地位
D.彌漫性皮膚型SSc伴抗拓撲異構酶I（Scl-70）抗體陽性的患者肺間質纖維化常常較輕
E.血管閉塞、纖維化及炎性改變是肺部受累的原因

10.單項選擇題系統(tǒng)性硬化癥（SSc）免疫學檢查結果有助于臨床診斷和病情嚴重程度的判斷。關于抗體與臨床表現(xiàn)的關系，敘述錯誤的是（）。

A.抗拓撲異構酶I（Scl-70）抗體，與彌漫性皮膚硬化、肺纖維化、指趾關節(jié)畸形、遠端骨質溶解相關
B.抗著絲點抗體，與皮膚硬化的范圍大、嚴重的雷諾現(xiàn)象、指端缺血、肺動脈高壓相關
C.抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗體，常與彌漫性皮膚損害、SSc相關腎危象相關
D.抗核仁纖維蛋白（U3RNP）抗體，在男性患者中更多見，與彌漫性皮膚受累相關
E.抗纖維蛋白Th/T0抗體，與局限性皮膚受累和肺動脈高壓相關