單項選擇題男性,35歲,因體檢時尿液檢查發(fā)現(xiàn)蛋白尿(++)、紅細胞0~5個/HP,顆粒管型0~1個/HP入院檢查。入院尿檢又發(fā)現(xiàn)有脂肪尿,24小時尿蛋白定量0.98g。體檢發(fā)現(xiàn)下腹部皮膚有串樣暗紅色血管擴張、眼結膜和眼底班管擴張,血壓中度增高,心界向左下擴大。血液生化檢查腎功能正常,α-半乳糖苷A活性明顯降低。腎活檢見腎小球囊壁層上皮細胞增大呈泡沫細胞狀。此病例最可能的診斷是()

A.家族性出血性腎炎(Alpor綜合征)
B.Fabry病
C.急進性腎炎早期
D.慢性普通型
E.隱匿性腎炎


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1.單項選擇題下面哪項不是以腎小管/間質(zhì)損害為主要表現(xiàn)的遺傳性腎臟疾病()

A.Bartterl綜合征
B.Liddle綜合征
C.薄基底膜腎病
D.家族性間質(zhì)性腎炎
E.特發(fā)性Fanconi綜合征

3.單項選擇題Alport綜合征的主要遺傳方式為()

A.常染色體隱性遺傳
B.常染色體顯性遺傳
C.Ⅹ連鎖顯性遺傳
D.多基因遺傳
E.以上答案都不對

4.單項選擇題Alport綜合征腎臟組織特征性的病理改變是()

A.灶狀毛細血管壁硬化
B.系膜區(qū)輕度不規(guī)則增寬
C.局灶性內(nèi)膜和(或)系膜細胞增多
D.電鏡下見到腎小球基膜出現(xiàn)彌漫性的增厚、撕裂
E.局灶性包皮囊增厚