多項選擇題患兒,女,6個月,因生后至今不能抬頭來院。系G1P2,雙胎之小,34周孕,產(chǎn)重2kg,出生時否認窒息搶救史,新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢:頭圍40cm,神清,目光呆滯,不能追視,對玩具無反應(yīng),前囟1×1cm,平軟,張力不高,胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑,心肺腹無異常,四肢肌張力低下,膝腱反射(++),雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭,坐姿呈全前傾坐。提示:腦電圖示高峰失律,頭顱CT、示側(cè)腦室室管膜下高密度結(jié)節(jié)影,神經(jīng)運動功能評價相當(dāng)于1個月嬰兒。請?zhí)岢龌純嚎赡艿脑\斷()
A.嬰兒脊肌萎縮癥
B.腦性癱瘓
C.先天性重癥肌無力
D.嬰兒痙攣癥
E.結(jié)節(jié)性硬化癥
F.神經(jīng)纖維瘤病
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1.多項選擇題患兒,女,6個月,因生后至今不能抬頭來院。系G1P2,雙胎之小,34周孕,產(chǎn)重2kg,出生時否認窒息搶救史,新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢:頭圍40cm,神清,目光呆滯,不能追視,對玩具無反應(yīng),前囟1×1cm,平軟,張力不高,胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑,心肺腹無異常,四肢肌張力低下,膝腱反射(++),雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭,坐姿呈全前傾坐。提示:腦電圖示高峰失律,頭顱CT、示側(cè)腦室室管膜下高密度結(jié)節(jié)影,神經(jīng)運動功能評價相當(dāng)于1個月嬰兒。目前應(yīng)安排以下哪些檢查項目()
A.肌酶譜
B.肌電圖
C.腦電圖
D.頭顱CT
E.肝腎功能
F.神經(jīng)運動功能評定
2.單項選擇題患兒,女,6個月,因生后至今不能抬頭來院。系G1P2,雙胎之小,34周孕,產(chǎn)重2kg,出生時否認窒息搶救史,新生兒期無高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢:頭圍40cm,神清,目光呆滯,不能追視,對玩具無反應(yīng),前囟1×1cm,平軟,張力不高,胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑,心肺腹無異常,四肢肌張力低下,膝腱反射(++),雙側(cè)巴氏征陽性。俯臥不能抬頭,坐姿呈全前傾坐。提示:患兒奶奶補充,近1周患兒時有肢體“抖動”,有加重趨勢,體檢中發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)陣發(fā)性點頭、屈肘、彎腰,可見成串發(fā)作?;純旱倪\動水平相當(dāng)于幾個月的嬰兒()
A.1個月
B.2個月
C.3個月
D.4個月
E.5個月
F.6個月
3.單項選擇題患兒女孩,8個月。G1P1足月順產(chǎn),產(chǎn)時無窒息,出生體重為3.5kg。生后4個月出現(xiàn)點頭、舉手、彎腰發(fā)作,伴凝視及喊叫,每天10余次,晨起明顯,且成串出現(xiàn)。檢查時還不能抬頭及獨坐,不認識母親。心、肺無異常,軀干部有脫色斑3處,約2cm×3cm大小,邊緣呈樹葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。該病例為West綜合征,首選的抗癲癇約物是()
A.硝基泮
B.地西泮
C.笨巴比妥
D.笨妥英鈉
E.乙琥胺
4.單項選擇題患兒女孩,8個月。G1P1足月順產(chǎn),產(chǎn)時無窒息,出生體重為3.5kg。生后4個月出現(xiàn)點頭、舉手、彎腰發(fā)作,伴凝視及喊叫,每天10余次,晨起明顯,且成串出現(xiàn)。檢查時還不能抬頭及獨坐,不認識母親。心、肺無異常,軀干部有脫色斑3處,約2cm×3cm大小,邊緣呈樹葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。該病例與良性嬰兒肌陣攣區(qū)別,下列哪點不符合良性嬰兒肌陣攣的診斷要點()
A.全身性肌陣攣
B.智力發(fā)育正常
C.脯電圖有大量棘-慢波和多棘-慢波
D.發(fā)作易被控制
E.預(yù)后良好,良性結(jié)局
5.單項選擇題患兒女孩,8個月。G1P1足月順產(chǎn),產(chǎn)時無窒息,出生體重為3.5kg。生后4個月出現(xiàn)點頭、舉手、彎腰發(fā)作,伴凝視及喊叫,每天10余次,晨起明顯,且成串出現(xiàn)。檢查時還不能抬頭及獨坐,不認識母親。心、肺無異常,軀干部有脫色斑3處,約2cm×3cm大小,邊緣呈樹葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。上述病例系West綜合征,下列哪點不是其主要的臨床特征()
A.嬰兒痙攣發(fā)作
B.智力發(fā)育落后
C.腦電圖呈高峰節(jié)律紊亂
D.起病在1歲以內(nèi),高峰在4~7個月
E.腦CT見腦萎縮
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未服過脊髓灰質(zhì)炎疫苗的幼兒與本病有密切接觸,為預(yù)防應(yīng)采取的措施是()
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