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單項選擇題患兒，女，5歲，半年前發(fā)現(xiàn)患兒雙耳聽力進行性下降，無耳痛，無耳溢液史，不伴眩暈耳鳴。根據(jù)上題的基因突變，患兒可能遺傳方式為（）

A.母系遺傳
B.父系遺傳
C.伴性遺傳
D.常染色體顯性遺傳
E.常染色體隱性遺傳
F.X染色體連鎖遺傳

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1.單項選擇題患兒，女，5歲，半年前發(fā)現(xiàn)患兒雙耳聽力進行性下降，無耳痛，無耳溢液史，不伴眩暈耳鳴。經(jīng)詢問，患兒及其有聽力下降癥狀的家屬均有氨基糖苷類藥物應(yīng)用史，她們最可能具有下列哪項基因檢測結(jié)果異常（）

A.4977del（+）
B.Cox26突變陽性
C.PSD基因突變陽性
D.A1555G（+）
E.A3243G（+）
F.Cox31突變陽性

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2.多項選擇題患兒，女，5歲，半年前發(fā)現(xiàn)患兒雙耳聽力進行性下降，無耳痛，無耳溢液史，不伴眩暈耳鳴。詢問病史得知，患兒外婆、母親、小姨均有雙耳聽力進行性下降，發(fā)病年齡不等，下面哪些措施有利于疾病診斷（）

A.家系調(diào)查
B.詢問用藥史
C.常染色體基因檢查
D.線粒體基因檢查
E.血藥濃度檢測
F.染色體檢查

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3.多項選擇題患兒，女，5歲，半年前發(fā)現(xiàn)患兒雙耳聽力進行性下降，無耳痛，無耳溢液史，不伴眩暈耳鳴。ABR檢測結(jié)果示雙側(cè)中度感音神經(jīng)性聽力損失，鼓室壓力圖A型，重振試驗（+），DPOAE引不出?？膳懦铝心男┘膊。ǎ?/a>

A.SOM
B.耳硬化癥
C.噪聲性聾
D.聽神經(jīng)瘤
E.藥物性聾
F.中耳膽脂瘤

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4.多項選擇題患兒，女，5歲，半年前發(fā)現(xiàn)患兒雙耳聽力進行性下降，無耳痛，無耳溢液史，不伴眩暈耳鳴。下列哪些措施有助于診斷（）

A.ABR
B.聲導(dǎo)抗
C.DPOAE
D.CT
E.雙耳交替響度平衡試驗
F.冷熱試驗

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5.多項選擇題患兒，男，6歲，因家長發(fā)現(xiàn)其左耳聽力突然下降3天而就診。伴隨有發(fā)作性頭暈，行走不穩(wěn)，惡心、嘔吐。發(fā)病以來無耳痛、耳漏或耳悶，無頭痛、發(fā)熱，在外院行消炎輸液無效。就診時頭暈及行走不穩(wěn)已緩解。耳鏡檢查雙側(cè)外耳道通暢，鼓膜完整無充血，稍內(nèi)陷。純音測聽示左耳極重度感音神經(jīng)性聾。該患兒行高壓氧治療后訴耳痛，數(shù)次治療后耳痛加劇，可能的臨床表現(xiàn)有（）

A.鼓膜松弛部穿孔
B.藍(lán)鼓膜
C.鼓膜充血、內(nèi)、陷
D.鼓膜表面血皰形成
E.外耳道深部積膿
F.鼓膜活動度減低

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6.單項選擇題患兒，男，6歲，因家長發(fā)現(xiàn)其左耳聽力突然下降3天而就診。伴隨有發(fā)作性頭暈，行走不穩(wěn)，惡心、嘔吐。發(fā)病以來無耳痛、耳漏或耳悶，無頭痛、發(fā)熱，在外院行消炎輸液無效。就診時頭暈及行走不穩(wěn)已緩解。耳鏡檢查雙側(cè)外耳道通暢，鼓膜完整無充血，稍內(nèi)陷。純音測聽示左耳極重度感音神經(jīng)性聾。如顳骨CT發(fā)現(xiàn)左側(cè)巖骨后緣外口擴大，呈三角形缺損，內(nèi)端和總腳相通，則診斷考慮為（）

A.耳硬化癥
B.大前庭水管綜合征
C.上半規(guī)管裂綜合征
D.隱蔽性中耳炎
E.病毒性迷路炎
F.外淋巴瘺

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7.多項選擇題患兒，男，6歲，因家長發(fā)現(xiàn)其左耳聽力突然下降3天而就診。伴隨有發(fā)作性頭暈，行走不穩(wěn)，惡心、嘔吐。發(fā)病以來無耳痛、耳漏或耳悶，無頭痛、發(fā)熱，在外院行消炎輸液無效。就診時頭暈及行走不穩(wěn)已緩解。耳鏡檢查雙側(cè)外耳道通暢，鼓膜完整無充血，稍內(nèi)陷。純音測聽示左耳極重度感音神經(jīng)性聾?；純鹤园l(fā)性眼震（-），Romberg試驗（-），周圍性面癱征（-）。聲導(dǎo)抗示雙側(cè)A型鼓室導(dǎo)抗圖。顳骨CT左側(cè)中耳、內(nèi)耳未見異常。以下治療措施不恰當(dāng)?shù)氖牵ǎ?/a>

A.地塞米松靜滴
B.雙氫克尿塞口服
C.巴曲酶靜滴
D.高壓氧治療
E.混合氧（5%CO₂+95%O₂）吸入
F.阿昔洛韋靜滴

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8.多項選擇題患兒，男，6歲，因家長發(fā)現(xiàn)其左耳聽力突然下降3天而就診。伴隨有發(fā)作性頭暈，行走不穩(wěn)，惡心、嘔吐。發(fā)病以來無耳痛、耳漏或耳悶，無頭痛、發(fā)熱，在外院行消炎輸液無效。就診時頭暈及行走不穩(wěn)已緩解。耳鏡檢查雙側(cè)外耳道通暢，鼓膜完整無充血，稍內(nèi)陷。純音測聽示左耳極重度感音神經(jīng)性聾。其鑒別診斷不包括（）

A.急性化膿性中耳炎
B.急性分泌性中耳炎
C.聽神經(jīng)病
D.聽神經(jīng)瘤
E.大前庭水管綜合征
F.外淋巴瘺

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9.單項選擇題患兒，男，6歲，因家長發(fā)現(xiàn)其左耳聽力突然下降3天而就診。伴隨有發(fā)作性頭暈，行走不穩(wěn)，惡心、嘔吐。發(fā)病以來無耳痛、耳漏或耳悶，無頭痛、發(fā)熱，在外院行消炎輸液無效。就診時頭暈及行走不穩(wěn)已緩解。耳鏡檢查雙側(cè)外耳道通暢，鼓膜完整無充血，稍內(nèi)陷。純音測聽示左耳極重度感音神經(jīng)性聾。進一步追問病史發(fā)現(xiàn)，患兒聽力下降前一周有發(fā)熱及左側(cè)耳垂周圍區(qū)域輕度腫痛，自行消炎治療后上述癥狀消失，余既往史無陽性發(fā)現(xiàn)。初步診斷考慮為（左）突發(fā)性耳聾：感染性聾。其最常見的致病病原體為（）

A.風(fēng)疹病毒
B.麻疹病毒
C.帶狀皰疹病毒
D.腮腺炎病毒
E.腺病毒
F.柯薩奇病毒

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10.多項選擇題患兒，男，6歲，因家長發(fā)現(xiàn)其左耳聽力突然下降3天而就診。伴隨有發(fā)作性頭暈，行走不穩(wěn)，惡心、嘔吐。發(fā)病以來無耳痛、耳漏或耳悶，無頭痛、發(fā)熱，在外院行消炎輸液無效。就診時頭暈及行走不穩(wěn)已緩解。耳鏡檢查雙側(cè)外耳道通暢，鼓膜完整無充血，稍內(nèi)陷。純音測聽示左耳極重度感音神經(jīng)性聾。需要進一步完善的病史包括（）

A.耳毒性藥物使用史
B.家族遺傳性疾病史
C.前期上呼吸道感染史
D.耳流膿病史
E.外傷史
F.全身系統(tǒng)性疾病史

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