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單項(xiàng)選擇題2歲男孩，消瘦，食欲差，臉色蒼白，1歲半時(shí)會(huì)行走和說短語，目前不能走，不會(huì)叫爸爸和媽媽。肝右肋下4cm，脾左肋下3cm，血常規(guī)示大細(xì)胞性貧血。此小兒最可能的疾病是（）

A.呆小病
B.缺鐵性貧血
C.21-三體綜合征
D.葉酸缺乏所致營養(yǎng)性貧血
E.維生素B₁₂缺乏所致營養(yǎng)性貧血

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1.單項(xiàng)選擇題男，4歲。進(jìn)食蠶豆后次日，突然面色蒼白，尿液呈紅茶樣來院急診。查體：體溫37℃，神志清，貧血貌，鞏膜輕度黃染，HR100次/分，心尖區(qū)可及2/6級(jí)收縮期雜音，肺、腹部無特殊。以往有食用蠶豆史。血常規(guī)：Hb68g/L，RBC2.8×10¹²/L，Ret6.0%，WBC15×10⁹/L，PLT203×10⁹/L。如診斷為蠶豆病，下列哪項(xiàng)結(jié)果最有診斷意義（）

A.尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽性
B.網(wǎng)織紅細(xì)胞增高
C.血漿結(jié)合珠蛋白降低
D.血漿游離血紅蛋白升高
E.RBC-G-6PD活性降低

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2.單項(xiàng)選擇題患者，男，10歲，低熱、乏力、消瘦3個(gè)月。查體：頸部、腋窩淋巴結(jié)如蠶豆大，肝脾輕度大。胸部X線：上縱隔增寬，雙肺野尚清晰。血紅蛋白132g/L，白細(xì)胞9×10⁹/L，PLT210×10⁹/L。PPD試驗(yàn)（﹣）?？赡艿脑\斷是（）

A.惡性淋巴瘤
B.病毒感染
C.急性白血病
D.肺門淋巴結(jié)核
E.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

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3.單項(xiàng)選擇題男，4歲。進(jìn)食蠶豆后次日，突然面色蒼白，尿液呈紅茶樣來院急診。查體：體溫37℃，神志清，貧血貌，鞏膜輕度黃染，HR100次/分，心尖區(qū)可及2/6級(jí)收縮期雜音，肺、腹部無特殊。以往有食用蠶豆史。血常規(guī)：Hb68g/L，RBC2.8×10¹²/L，Ret6.0%，WBC15×10⁹/L，PLT203×10⁹/L。此病人的預(yù)后以下哪項(xiàng)不正確（）

A.溶血為自限性，一般可自行痊愈
B.嚴(yán)重病例可因嚴(yán)重貧血、酸中毒、氮質(zhì)血癥發(fā)生生命危險(xiǎn)
C.恢復(fù)期間，如再服蠶豆可使溶血復(fù)發(fā)或加重
D.重癥病例由于黃疸重，可造成膽紅素腦病.
E.溶血停止病情恢復(fù)后，一般不造成后遺癥

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4.單項(xiàng)選擇題男，4歲。進(jìn)食蠶豆后次日，突然面色蒼白，尿液呈紅茶樣來院急診。查體：體溫37℃，神志清，貧血貌，鞏膜輕度黃染，HR100次/分，心尖區(qū)可及2/6級(jí)收縮期雜音，肺、腹部無特殊。以往有食用蠶豆史。血常規(guī)：Hb68g/L，RBC2.8×10¹²/L，Ret6.0%，WBC15×10⁹/L，PLT203×10⁹/L。目前最適當(dāng)?shù)奶幚硎牵ǎ?/a>

A.激素
B.輸母血
C.輸G-6PD正常的濃縮紅細(xì)胞
D.水化，堿化尿液，疏通微循環(huán)，保持電解質(zhì)平衡
E.輸三洗血+激素

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5.單項(xiàng)選擇題 患兒，13歲，高熱1周，抗生素治療無效，胸骨壓痛陽性。淺表淋巴結(jié)及肝脾不大，白細(xì)胞3.0×10⁹/L，血紅蛋白20g/L，血小板5×10⁹/L，骨髓原始細(xì)胞增多，以胞漿內(nèi)有粗大顆粒的幼稚細(xì)胞占多數(shù)，亦見Auer小體。
治療該并發(fā)癥最有效的措施是（）

A.用羥基脲迅速降低白細(xì)胞
B.消除誘因，治療原發(fā)病的同時(shí)盡早應(yīng)用肝素
C.堿化尿液，別嘌呤醇口服
D.鞘內(nèi)注射MTX，Ara-C
E.加大化療劑量或放療

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6.單項(xiàng)選擇題患兒，男，4歲。食欲差3個(gè)月，偏食，不吃葷菜，體重14kg，皮膚干燥，無皮疹、出血點(diǎn)，黏膜無明顯蒼白，心肺無異常，肝脾不大，Hb112g/L，臨床疑診為營養(yǎng)性缺鐵性貧血。鐵劑治療有效，停藥時(shí)間應(yīng)該在Hb達(dá)到正常水平后（）

A.3～4天
B.1周
C.2周
D.1個(gè)月
E.2個(gè)月

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7.單項(xiàng)選擇題10個(gè)月小兒，系雙胎34周早產(chǎn)兒之一，有四肢抖動(dòng)，近1個(gè)月面色蒼白，煩躁易怒，少哭不笑，原會(huì)坐，現(xiàn)坐不穩(wěn)，無發(fā)熱。為明確診斷，首先應(yīng)做何種檢查（）

A.血常規(guī)
B.腦電圖
C.頭顱CT
D.腦脊液檢查
E.染色體檢查

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8.單項(xiàng)選擇題患兒，男，1歲，持續(xù)發(fā)熱10天，體溫多高于39℃，高熱時(shí)伴一過性皮疹，皮疹呈多形性。查體：面色蒼白，皮膚黃染，散在針尖大小出血點(diǎn)，部分伴有瘀斑，頸部淋巴結(jié)腫大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化驗(yàn)血常規(guī)全血細(xì)胞減少，甘油三酯2.5mmol/L，纖維蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬現(xiàn)象不明顯。其姐姐因患相似病癥于8歲病故。下列哪項(xiàng)治療措施最有效（）

A.放療
B.化療
C.造血干細(xì)胞移植
D.免疫治療
E.支持治療

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9.單項(xiàng)選擇題男，4歲。進(jìn)食蠶豆后次日，突然面色蒼白，尿液呈紅茶樣來院急診。查體：體溫37℃，神志清，貧血貌，鞏膜輕度黃染，HR100次/分，心尖區(qū)可及2/6級(jí)收縮期雜音，肺、腹部無特殊。以往有食用蠶豆史。血常規(guī)：Hb68g/L，RBC2.8×10¹²/L，Ret6.0%，WBC15×10⁹/L，PLT203×10⁹/L。該病尚與下列哪類貧血有關(guān)，除了（）

A.伯氨喹型藥物引起的溶血性貧血
B.新生兒溶血性貧血
C.先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血
D.感染誘發(fā)的溶血
E.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

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10.單項(xiàng)選擇題10個(gè)月小兒，系雙胎34周早產(chǎn)兒之一，有四肢抖動(dòng)，近1個(gè)月面色蒼白，煩躁易怒，少哭不笑，原會(huì)坐，現(xiàn)坐不穩(wěn)，無發(fā)熱。病因應(yīng)首先考慮（）

A.維生素D缺乏
B.維生素C缺乏
C.維生素B₁₂缺乏
D.體內(nèi)缺鐵
E.葉酸缺乏

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