單項(xiàng)選擇題患者,46歲,首發(fā)癥狀為上瞼下垂和眼球運(yùn)動障礙,雙側(cè)對稱,逐步出現(xiàn)輕度面肌力弱,咬肌無力和萎縮,吞咽困難,構(gòu)音不清,CK正常。家系分析符合常染色體顯性遺傳。最合理的診斷是()

A.重癥肌無力
B.眼咽型肌營養(yǎng)不良癥
C.Keams-Sayre綜合征
D.多發(fā)性肌炎


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1.單項(xiàng)選擇題下列疾病屬于X連鎖隱性遺傳的有()

A.肢帶型肌營養(yǎng)不良
B.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥
C.高鉀性周期性癱瘓
D.先天性肌強(qiáng)直

2.單項(xiàng)選擇題下列關(guān)于運(yùn)動神經(jīng)元病抗興奮性神經(jīng)毒性治療機(jī)制正確的是()

A.抑制突觸前谷氨酸和天冬氨酸釋放
B.維持電壓依賴性鈉通道的興奮狀態(tài),保持除極引起的神經(jīng)元動作電位的激活
C.激活細(xì)胞膜G蛋白,顯著改善肌萎縮側(cè)索硬化患者的癥狀,延長患者的存活時間和推遲氣管切開時間
D.適用于中重度患者,價格昂貴

3.單項(xiàng)選擇題下列關(guān)于脊肌萎縮癥病因與發(fā)病機(jī)制正確的是()

A.大部分為常染色體顯性遺傳
B.基因定位于5q12.2-q13.3
C.目前發(fā)現(xiàn)病毒感染與脊肌萎縮癥有關(guān)
D.興奮性氨基酸毒性

4.單項(xiàng)選擇題關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)正確的是()

A、以單側(cè)下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和Babinski征陽性等起病
B、肌束顫動是最常見的癥狀,可在多個肢體及舌部發(fā)生
C、早期出現(xiàn)延髓麻痹,表現(xiàn)為構(gòu)音障礙,言語含糊,吞咽困難,舌肌萎縮伴震顫。部分患者可出現(xiàn)假性球麻痹性情感障礙如強(qiáng)哭強(qiáng)笑等
D、可累及眼外肌及括約肌

5.單項(xiàng)選擇題關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化正確的是()

A.通常累及脊髓前角、腦干后組運(yùn)動神經(jīng)核及錐體外系
B.無論最初累及上或下運(yùn)動神經(jīng)元,最后均表現(xiàn)為肢體或延髓上、下運(yùn)動神經(jīng)元損害
C.該病呈地域性分布特征,90%以上為散發(fā)病例。成人運(yùn)動神經(jīng)元病通常在30~60歲起病,男性多見
D.肌萎縮側(cè)索硬化平均存活時間一般為31~43個月

最新試題

重癥肌無力的臨床特點(diǎn)是主要侵犯(),癥狀呈()及()。

題型:填空題

艾滋?。ˋIDS)是由于()感染所引起的人類()缺陷,導(dǎo)致一系列()感染和()發(fā)生的致命性綜合征。艾滋病導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生率很高,尸檢發(fā)現(xiàn)()%存在神經(jīng)系統(tǒng)損害,30%~40%臨床上有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,且()%以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。

題型:填空題

周圍神經(jīng)的基本病理改變有:()、()和()。

題型:填空題

對于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥家族,檢出攜帶者是預(yù)防發(fā)病的重要措施,采用家系分析:散發(fā)病例的母親或患者的同胞姐妹。屬于();有兩名以上患者的母親,但母系親屬中無先證者屬于();有一個或以上男患兒的母親,同時患者的姨表兄弟或舅父也患有同樣病者,屬于()。

題型:填空題

面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥多數(shù)是()遺傳,相關(guān)基因位于()上,基因產(chǎn)物尚不清楚。多在20~30歲隱性起病,首先累及(),表現(xiàn)為眼瞼閉合無力,面部表情少,口唇厚而微翹,上肢抬舉費(fèi)力,"翼狀肩胛",后期可累及骨盆帶肌。

題型:填空題

AIDS中文全稱是();HIV中文全稱是()。

題型:填空題

根據(jù)HIV基因差異,分為()型和()型。目前全球流行的主要是()型,我國以()型流行為主。

題型:填空題

眼瞼下垂和眼輪匝肌無力是()的常見癥狀。

題型:填空題

AIDP可有腦神經(jīng)麻痹,最常受累的是第()、()、()對腦神經(jīng),其次為第()、()、()對腦神經(jīng)。

題型:填空題

重癥肌無力患者一旦發(fā)生危象,出現(xiàn)呼吸肌麻痹,應(yīng)立即(),用()輔助呼吸。

題型:填空題