問答題簡述苯丙酮尿癥的臨床特點?
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1.單項選擇題目前肝豆狀核變性的診斷依據(jù)為()
A．特征性CT改變
B．肝銅>300μg/g(肝干重)
C．24小時尿排銅>300μg/24小時
D．角膜K-F環(huán)
E．典型癥狀、角膜K-F環(huán)及血清銅藍蛋白降低
2.單項選擇題苯丙酮尿癥在哪個年齡組開始治療，一般應持續(xù)治療幾年（）
A．生后一個月內1～2年
B．2～3個月2～3年
C．3～4個月3～4年
D．一個月內4～6年
E．5～6個月4～6年
3.單項選擇題典型苯丙酮尿癥患者日后的智能水平取決于（）
A．是否執(zhí)行無苯丙氨酸飲食
B．是否進行強化教育
C．治療開始的早晚和飲食控制是否嚴格
D．是否應用藥物四氫生物喋呤
E．治療開始的早晚、飲食控制是否嚴格和療程是否足夠
4.單項選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的治療為（）
A．確診后立即應用人生長激素+雌激素
B．確診后先用雌激素，到成年后加人生長激素
C．單用雌激素
D．單用人生長激素
E．確診后即用人生長激素，到骨齡達12歲以上時加雌激素
5.單項選擇題男孩，6歲。擬診為肝豆狀核變性，其腦部病變主要在（）
A．丘腦黑質
B．大腦皮質
C．基底神經(jīng)節(jié)
D．小腦半球
E．腦干網(wǎng)狀結構