A.常染色體隱性遺傳
B.震顫是唯一的癥狀
C.主要為靜止性震顫
D.所有患者飲酒后癥狀加重
E.所有患者飲酒后癥狀暫時(shí)減輕

A.溴隱亭
B.平尼咯
C.二氫麥角隱亭
D.普拉克索
E.麥角乙脲

A.血清CP降低和血清銅氧化酶活性減弱是診斷本病的重要依據(jù)
B.Wilson病患者90%血清銅升高，致使銅在肝、腦等組織內(nèi)沉積
C.大多數(shù)患者24h尿銅含量顯著增加
D.絕大多數(shù)患者肝銅含量在250μg/g干重以上
E.其CP值、銅氧化酶活性、血清銅含量與患者病情、病程及驅(qū)銅治療效果無(wú)關(guān)

A.在肝細(xì)胞中，銅與α2球蛋白牢固結(jié)合而成，具有氧化酶活性，呈深藍(lán)色故名
B.正常人CP值為0.26～0.36g/L，Wilson病患者顯著降低，甚至為零
C.血清CP降低是診斷Wilson病的重要依據(jù)，且其降低情況與病情、病程、及驅(qū)銅效果密切相關(guān)
D.血清CP含量與血清氧化酶活性強(qiáng)弱成正比，測(cè)定銅氧化酶活性可間接反映血清CP含量
E.血清CP降低還可見(jiàn)于腎病綜合征、慢活肝、某些吸收不良綜合征、蛋白熱量不足性營(yíng)養(yǎng)不良等

A.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病
B.為常染色體顯性遺傳，故常見(jiàn)連續(xù)多代發(fā)病家族史
C.基因定位于13q14～21，很可能編碼一種與金屬轉(zhuǎn)運(yùn)有關(guān)的P型ATP酶
D.90%以上的患者血清銅藍(lán)蛋白（CP）明顯減少，而肝內(nèi)前銅藍(lán)蛋白正常，所以CP合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷
E.由于銅不能與銅結(jié)合蛋白結(jié)合，過(guò)量銅沉積于肝、腦、等組織而致病

A.又稱(chēng)原發(fā)性震顫，以良性的震顫和肌強(qiáng)直為惟一表現(xiàn)
B.起病隱襲，疾病緩慢進(jìn)展，亦可長(zhǎng)期緩解
C.震顫主要表現(xiàn)為姿勢(shì)性震顫和動(dòng)作性震顫
D.多見(jiàn)于一側(cè)手或雙手，頭面部也常累及，腿部較少受累
E.部分患者飲酒后癥狀可暫時(shí)減輕

A.可發(fā)生于任何年齡，以中年人多見(jiàn)
B.起病緩慢，早期表現(xiàn)為周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)或前傾、后屈，后期頭固定于某一異常姿勢(shì)
C.部分患者可由頸部骨骼肌先天性異?；蚓植刻弁创碳ひ?br /> D.受累肌肉常有痛感，亦可見(jiàn)肌肉肥大
E.可因情緒激動(dòng)而加重，頭部有支撐時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失

A.是由主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過(guò)度收縮引起的運(yùn)動(dòng)障礙疾病
B.按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性
C.依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位可分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性
D.按起病年齡可分兒童型、少年型和成年型
E.其肌張力異常的動(dòng)作和姿勢(shì)均在安靜時(shí)加重，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，睡眠中亦可出現(xiàn)

A.扭轉(zhuǎn)痙攣
B.痙攣性斜頸
C.Stiffman綜合征
D.Meige綜合征
E.書(shū)寫(xiě)痙攣

A.過(guò)量銅在肝內(nèi)沉積，導(dǎo)致肝細(xì)胞變性，并含有銅顆粒，表現(xiàn)形成大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉
B.門(mén)靜脈回流受阻，導(dǎo)致脾腫大及脾功能亢進(jìn)、腹水、食管靜脈曲張破裂等
C.脾功能亢進(jìn)可導(dǎo)致白細(xì)胞和血小板顯著減少
D.此類(lèi)患者應(yīng)加大青霉胺用量，以度過(guò)危險(xiǎn)期，促進(jìn)病情早日改善
E.晚期患者應(yīng)行脾切除術(shù)，經(jīng)各種治療無(wú)效的嚴(yán)重病例可考慮肝移植