單項選擇題下列哪項是原發(fā)性震顫的臨床特征()

A.常染色體隱性遺傳
B.震顫是唯一的癥狀
C.主要為靜止性震顫
D.所有患者飲酒后癥狀加重
E.所有患者飲酒后癥狀暫時減輕


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1.單項選擇題下列何藥屬于非-麥角類多巴胺受體激動劑()

A.溴隱亭
B.平尼咯
C.二氫麥角隱亭
D.普拉克索
E.麥角乙脲

2.單項選擇題下列關(guān)于Wilson病實驗室檢查的敘述錯誤的是()

A.血清CP降低和血清銅氧化酶活性減弱是診斷本病的重要依據(jù)
B.Wilson病患者90%血清銅升高,致使銅在肝、腦等組織內(nèi)沉積
C.大多數(shù)患者24h尿銅含量顯著增加
D.絕大多數(shù)患者肝銅含量在250μg/g干重以上
E.其CP值、銅氧化酶活性、血清銅含量與患者病情、病程及驅(qū)銅治療效果無關(guān)

3.單項選擇題關(guān)于銅藍(lán)蛋白(CP)的敘述不正確的是()

A.在肝細(xì)胞中,銅與α2球蛋白牢固結(jié)合而成,具有氧化酶活性,呈深藍(lán)色故名
B.正常人CP值為0.26~0.36g/L,Wilson病患者顯著降低,甚至為零
C.血清CP降低是診斷Wilson病的重要依據(jù),且其降低情況與病情、病程、及驅(qū)銅效果密切相關(guān)
D.血清CP含量與血清氧化酶活性強弱成正比,測定銅氧化酶活性可間接反映血清CP含量
E.血清CP降低還可見于腎病綜合征、慢活肝、某些吸收不良綜合征、蛋白熱量不足性營養(yǎng)不良等

4.單項選擇題關(guān)于肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病機制的敘述不正確的有()

A.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病
B.為常染色體顯性遺傳,故常見連續(xù)多代發(fā)病家族史
C.基因定位于13q14~21,很可能編碼一種與金屬轉(zhuǎn)運有關(guān)的P型ATP酶
D.90%以上的患者血清銅藍(lán)蛋白(CP)明顯減少,而肝內(nèi)前銅藍(lán)蛋白正常,所以CP合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷
E.由于銅不能與銅結(jié)合蛋白結(jié)合,過量銅沉積于肝、腦、等組織而致病

5.單項選擇題關(guān)于特發(fā)性震顫敘述錯誤的是()

A.又稱原發(fā)性震顫,以良性的震顫和肌強直為惟一表現(xiàn)
B.起病隱襲,疾病緩慢進展,亦可長期緩解
C.震顫主要表現(xiàn)為姿勢性震顫和動作性震顫
D.多見于一側(cè)手或雙手,頭面部也常累及,腿部較少受累
E.部分患者飲酒后癥狀可暫時減輕

6.單項選擇題關(guān)于痙攣性斜頸的敘述錯誤的是()

A.可發(fā)生于任何年齡,以中年人多見
B.起病緩慢,早期表現(xiàn)為周期性頭向一側(cè)轉(zhuǎn)動或前傾、后屈,后期頭固定于某一異常姿勢
C.部分患者可由頸部骨骼肌先天性異?;蚓植刻弁创碳ひ?br /> D.受累肌肉常有痛感,亦可見肌肉肥大
E.可因情緒激動而加重,頭部有支撐時減輕,睡眠時消失

7.單項選擇題關(guān)于肌張力障礙的敘述錯誤的是()

A.是由主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的運動障礙疾病
B.按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性
C.依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位可分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性
D.按起病年齡可分兒童型、少年型和成年型
E.其肌張力異常的動作和姿勢均在安靜時加重,隨意運動時減輕,睡眠中亦可出現(xiàn)

8.單項選擇題下列不屬于肌張力障礙的是()

A.扭轉(zhuǎn)痙攣
B.痙攣性斜頸
C.Stiffman綜合征
D.Meige綜合征
E.書寫痙攣

9.單項選擇題對于伴有脾功能亢進的Wilson患者的敘述錯誤的是()

A.過量銅在肝內(nèi)沉積,導(dǎo)致肝細(xì)胞變性,并含有銅顆粒,表現(xiàn)形成大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉
B.門靜脈回流受阻,導(dǎo)致脾腫大及脾功能亢進、腹水、食管靜脈曲張破裂等
C.脾功能亢進可導(dǎo)致白細(xì)胞和血小板顯著減少
D.此類患者應(yīng)加大青霉胺用量,以度過危險期,促進病情早日改善
E.晚期患者應(yīng)行脾切除術(shù),經(jīng)各種治療無效的嚴(yán)重病例可考慮肝移植

10.單項選擇題關(guān)于Wilson病對癥治療的敘述錯誤的是()

A.肌強直及震顫者可用安坦和/或金鋼烷胺,癥狀明顯者可用復(fù)方多巴制劑
B.精神癥狀明顯者應(yīng)予抗精神病藥物
C.抑郁癥狀明顯者可用抗抑郁藥
D.如有智能減退可用促智藥
E.肝功損害明顯時加用保肝藥,肝功正常者無須護肝治療