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單項選擇題患者男，15歲，因不明原因的肝功能異常入院。實驗室檢查：ALT180U/L，AST60U/L。肝B型超聲：肝不大，表面高低不平，實質(zhì)內(nèi)回聲彌漫性不均勻，可見散在分布結(jié)節(jié)狀高回聲。為明確診斷，首選檢查是（）

A.24h尿銅檢測
B.血清銅藍(lán)蛋白檢測
C.ATP7B基因檢測
D.肝B型超聲
E.肝MRI

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1.單項選擇題患者男，38歲，軍人，因雙手不自主震顫1年就診。患者1年前在示范站姿手槍射擊時發(fā)現(xiàn)右手不自主震顫，后發(fā)現(xiàn)雙手有不自主震顫，緊張時和注意力集中于雙手時加重，因影響射擊訓(xùn)練和書寫而就診。仔細(xì)詢問病史，患者在飲啤酒后，震顫可明顯減輕。查體：腦神經(jīng)正常，四肢肌力、肌張力正常，腱反射等叩，病理征陰性?；颊哒痤澋奶攸c是（）

A.靜止性震顫，運動時減輕
B.姿勢性震顫，運動性加重
C.意向性震顫，靜止時減輕
D.靜止性震顫，睡眠中消失
E.姿勢性震顫，睡眠中加重

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2.單項選擇題患者男，38歲，軍人，因雙手不自主震顫1年就診?；颊?年前在示范站姿手槍射擊時發(fā)現(xiàn)右手不自主震顫，后發(fā)現(xiàn)雙手有不自主震顫，緊張時和注意力集中于雙手時加重，因影響射擊訓(xùn)練和書寫而就診。仔細(xì)詢問病史，患者在飲啤酒后，震顫可明顯減輕。查體：腦神經(jīng)正常，四肢肌力、肌張力正常，腱反射等叩，病理征陰性?；颊咚幬镏委熆蛇x用（）

A.DA
B.芐絲肼-左旋多巴（美多巴）
C.苯海索（安坦）
D.普萘洛爾（心得安）
E.丙炔苯丙胺

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3.單項選擇題患者男，38歲，軍人，因雙手不自主震顫1年就診?；颊?年前在示范站姿手槍射擊時發(fā)現(xiàn)右手不自主震顫，后發(fā)現(xiàn)雙手有不自主震顫，緊張時和注意力集中于雙手時加重，因影響射擊訓(xùn)練和書寫而就診。仔細(xì)詢問病史，患者在飲啤酒后，震顫可明顯減輕。查體：腦神經(jīng)正常，四肢肌力、肌張力正常，腱反射等叩，病理征陰性?；颊叩脑\斷最可能是（）

A.震顫麻痹
B.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> C.特發(fā)性震顫
D.多巴反應(yīng)性肌張力障礙
E.甲亢性震顫

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4.單項選擇題患者男，47歲，以肢體不自主扭動17年伴精神和智能衰退4年入院。查體：定向力差，言語不連貫，智商低于正常。全身不自主活動，擠眉弄眼，扮鬼臉，雙上肢不自主地扭動，聳肩扭頸，四肢肌力、肌張力正常，腱反射等叩，病理征陰性?；颊呒易逯忻看蓄愃婆R床表現(xiàn)的患者。根據(jù)患者病史和癥狀體征，臨床診斷為（）

A.PD
B.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> C.Huntington舞蹈病
D.小舞蹈病
E.遲發(fā)性運動障礙

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5.單項選擇題患者男，47歲，以肢體不自主扭動17年伴精神和智能衰退4年入院。查體：定向力差，言語不連貫，智商低于正常。全身不自主活動，擠眉弄眼，扮鬼臉，雙上肢不自主地扭動，聳肩扭頸，四肢肌力、肌張力正常，腱反射等叩，病理征陰性?；颊呒易逯忻看蓄愃婆R床表現(xiàn)的患者。本病確診須依靠（）

A.臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性運動異常、精神障礙和癡呆
B.EEG特征性改變
C.顱腦CT、MRI
D.基因診斷
E.病理檢查

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6.單項選擇題患者男，47歲，以肢體不自主扭動17年伴精神和智能衰退4年入院。查體：定向力差，言語不連貫，智商低于正常。全身不自主活動，擠眉弄眼，扮鬼臉，雙上肢不自主地扭動，聳肩扭頸，四肢肌力、肌張力正常，腱反射等叩，病理征陰性?；颊呒易逯忻看蓄愃婆R床表現(xiàn)的患者?；颊呦铝袡z查結(jié)果不會出現(xiàn)的是（）

A.顱腦CT、MRI示大腦皮質(zhì)和尾狀核萎縮
B.腦電圖示彌漫性異常
C.病理檢查見紋狀體神經(jīng)細(xì)胞脫失，尤以小神經(jīng)細(xì)胞脫失明顯
D.額葉皮質(zhì)神經(jīng)元可見有核內(nèi)包涵體
E.腦內(nèi)生化檢查示GABA、Ach及其合成酶明顯增強(qiáng)，DA含量正?；驕p低

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7.單項選擇題患者，女，20歲，四肢不自主顫動1年，1年前與人爭吵后感右手活動不靈、顫動，癥狀逐漸加重，約1個月后左手和兩下肢也出現(xiàn)顫動。經(jīng)某地精神病院診斷為神經(jīng)癥，住院治療1個月不見好轉(zhuǎn)。后經(jīng)針灸和中藥治療略有好轉(zhuǎn)，仍診斷為神經(jīng)癥?；丶液蟀Y狀很快復(fù)發(fā)，因肢體震顫而不能寫字和勞動，遂又來診。查體：神志清，表情欣快，膚色略黝黑，四肢大幅度地節(jié)律性異常運動，如撲翼樣，頭頸也有伸屈的節(jié)律性顫動，其異常運動在隨意運動時加重。感覺正常，腱反射兩側(cè)等叩，病理征陰性。首選的治療藥物為（）

A.L-Dopa
B.苯海索（安坦）
C.青霉胺
D.氟哌啶醇
E.青霉素

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8.單項選擇題患者，女，20歲，四肢不自主顫動1年，1年前與人爭吵后感右手活動不靈、顫動，癥狀逐漸加重，約1個月后左手和兩下肢也出現(xiàn)顫動。經(jīng)某地精神病院診斷為神經(jīng)癥，住院治療1個月不見好轉(zhuǎn)。后經(jīng)針灸和中藥治療略有好轉(zhuǎn)，仍診斷為神經(jīng)癥?；丶液蟀Y狀很快復(fù)發(fā)，因肢體震顫而不能寫字和勞動，遂又來診。查體：神志清，表情欣快，膚色略黝黑，四肢大幅度地節(jié)律性異常運動，如撲翼樣，頭頸也有伸屈的節(jié)律性顫動，其異常運動在隨意運動時加重。感覺正常，腱反射兩側(cè)等叩，病理征陰性?；颊哌€可能出現(xiàn)下列異常，除了（）

A.骨質(zhì)疏松
B.脾功能亢進(jìn)
C.智能減退
D.精神障礙
E.末梢神經(jīng)炎

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9.單項選擇題患者，女，20歲，四肢不自主顫動1年，1年前與人爭吵后感右手活動不靈、顫動，癥狀逐漸加重，約1個月后左手和兩下肢也出現(xiàn)顫動。經(jīng)某地精神病院診斷為神經(jīng)癥，住院治療1個月不見好轉(zhuǎn)。后經(jīng)針灸和中藥治療略有好轉(zhuǎn)，仍診斷為神經(jīng)癥?；丶液蟀Y狀很快復(fù)發(fā)，因肢體震顫而不能寫字和勞動，遂又來診。查體：神志清，表情欣快，膚色略黝黑，四肢大幅度地節(jié)律性異常運動，如撲翼樣，頭頸也有伸屈的節(jié)律性顫動，其異常運動在隨意運動時加重。感覺正常，腱反射兩側(cè)等叩，病理征陰性?；颊呦乱徊綑z查最簡單最合適的是（）

A.CSF檢查
B.顱腦CT
C.顱腦MRI
D.EEG
E.眼科查K-F環(huán)

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10.單項選擇題患者，女，20歲，四肢不自主顫動1年，1年前與人爭吵后感右手活動不靈、顫動，癥狀逐漸加重，約1個月后左手和兩下肢也出現(xiàn)顫動。經(jīng)某地精神病院診斷為神經(jīng)癥，住院治療1個月不見好轉(zhuǎn)。后經(jīng)針灸和中藥治療略有好轉(zhuǎn)，仍診斷為神經(jīng)癥。回家后癥狀很快復(fù)發(fā)，因肢體震顫而不能寫字和勞動，遂又來診。查體：神志清，表情欣快，膚色略黝黑，四肢大幅度地節(jié)律性異常運動，如撲翼樣，頭頸也有伸屈的節(jié)律性顫動，其異常運動在隨意運動時加重。感覺正常，腱反射兩側(cè)等叩，病理征陰性。下列實驗室檢查哪項與本病不相符（）

A.銅藍(lán)蛋白0.11g/L（正常值0.26～0.36g/L）
B.銅氧化酶活性測定0.025光密度（正常值為0.1～0.3光密度）
C.血清銅35.7μmol/L（正常值14.7～20.5μmol/L）
D.24小時尿銅含量380μg/24h（正常<50μg/24h）
E.肝銅量245μg/g干重（正常50μg/g干重）

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