單項選擇題患者男，45歲，因“左上肢無力伴肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至右上肢1年余，行走困難近6個月”來診。查體：腦神經(jīng)未見異常；雙上肢肌肉明顯萎縮，遠端肌力Ⅲ級，近端肌力Ⅳ級，可見明顯肌束顫動；雙下肢肌力Ⅴ-級，肌張力明顯升高；四肢腱反射亢進，病理反射陽性；共濟運動正常，深、淺感覺正常。診斷應首先考慮（）

A.多系統(tǒng)萎縮
B.頸椎病
C.肌萎縮側(cè)索硬化
D.多發(fā)性硬化
E.肯尼迪病


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2.多項選擇題額顳葉癡呆的Neary診斷標準中主要依據(jù)的臨床特征包括（）

A.早期出現(xiàn)言語障礙，如言語減少、詞匯貧乏、刻板語言和模仿語言
B.視空間定向力早期即受損
C.老年后出現(xiàn)的人格改變、情感變化和舉止不當，逐漸表現(xiàn)出行為異常
D.腦電圖在慢波背景上出現(xiàn)廣泛雙側(cè)同步雙相或三相周期性尖慢復合波
E.顱腦CT和MRI顯示額葉和（或）顳葉不對稱性萎縮

3.多項選擇題阿爾茨海默病的主要病理改變包括（）

A.神經(jīng)細胞凋亡
B.老年斑
C.神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)嗜伊紅性包涵體
D.膠質(zhì)細胞明顯增生
E.神經(jīng)元纖維纏結(jié)

4.多項選擇題單純型紋狀體黑質(zhì)變性主要表現(xiàn)為（）

A.肌強直
B.運動遲緩
C.步態(tài)障礙
D.共濟失調(diào)
E.自主神經(jīng)功能障礙

5.多項選擇題運動神經(jīng)元病主要累及（）

A.運動皮質(zhì)的錐體細胞
B.延髓運動神經(jīng)元
C.動眼神經(jīng)核
D.脊髓Onuf核
E.脊髓Clarke柱