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多項選擇題患者男，22歲，因乏力、手抖、言語遲緩6個月于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查肝功能異常，血清銅藍蛋白明顯降低，行肝活檢測定肝臟銅含量后確診Wilson病。出現(xiàn)此種現(xiàn)象的原因可能為（）（提示：口服青霉胺治療2周時患者自覺手抖較前加重）

A.疾病進展超過治療效果
B.未同時服用維生素B₆
C.青霉胺用量不足
D.出現(xiàn)罕見的不良反應(yīng)如狼瘡樣中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎
E.初期治療中銅的動員再分布引起腦的某一區(qū)域有高水平銅的分布
F.未聯(lián)合鋅制劑治療
G.未嚴(yán)禁飲食中銅的攝入

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1.單項選擇題患者女，28歲，因“乏力、尿黃1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶922U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶876U/L，總膽紅素122μmol/L?；颊叻裾J(rèn)“肝炎”接觸史、輸血史，否認(rèn)嗜酒，家族史無特殊。查體：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮膚、鞏膜中度黃染，腹軟無壓痛，肝肋下未及，脾肋下可觸及，質(zhì)韌，無觸痛，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫。目前患者的診斷考慮（）（提示：入院后進一步檢查結(jié)果如下：尿蛋白（+++），自身抗體及病毒性肝炎標(biāo)志物均陰性，銅藍蛋白6.5mg/dl，雙眼Kayser-Fleischer環(huán)陽性，顱腦MRI提示雙側(cè)蒼白球、殼核異常信號。）

A.原發(fā)性膽汁性肝硬化
B.原發(fā)性硬化性膽管炎
C.Wilson病
D.腎病綜合征
E.先天性銅藍蛋白缺乏癥
F.血色病
G.良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積

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2.多項選擇題患者女，28歲，因“乏力、尿黃1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶922U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶876U/L，總膽紅素122μmol/L?；颊叻裾J(rèn)“肝炎”接觸史、輸血史，否認(rèn)嗜酒，家族史無特殊。查體：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮膚、鞏膜中度黃染，腹軟無壓痛，肝肋下未及，脾肋下可觸及，質(zhì)韌，無觸痛，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫?；颊邞?yīng)接受的治療包括（）（提示：該患者入院后第3天行肝穿刺活檢，檢測肝組織銅含量為680μg/g干重。骨密度檢測提示骨量減少，骨密度降低。）

A.口服青霉胺250~500mg/d
B.口服維生素B₆25mg/d
C.給予保肝、退黃治療
D.給予口服利尿劑治療
E.給予潑尼松治療
F.告知患者嚴(yán)禁攝入堅果類、巧克力、蠶豆、動物肝臟等含銅量高的食物
G.立即行脾切除手術(shù)治療
H.補鈣治療
I.進行肝移植術(shù)前評估，擇期行肝移植手術(shù)

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3.單項選擇題患者女，28歲，因“乏力、尿黃1周”入院。外院查肝功能提示血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶922U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶876U/L，總膽紅素122μmol/L?；颊叻裾J(rèn)“肝炎”接觸史、輸血史，否認(rèn)嗜酒，家族史無特殊。查體：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮膚、鞏膜中度黃染，腹軟無壓痛，肝肋下未及，脾肋下可觸及，質(zhì)韌，無觸痛，移動性濁音陰性，雙下肢無水腫。應(yīng)做的進一步處理是（）（提示：患者規(guī)律口服青霉胺治療已2年，并堅持定期復(fù)查，病情一直平穩(wěn)。2周前患者自覺體重增加，并出現(xiàn)雙下肢可凹性水腫，查尿常規(guī)提示尿蛋白（++++）。）

A.維持青霉胺治療，監(jiān)測血糖并行胰島功能試驗檢查
B.停止青霉胺治療，待癥狀緩解后再繼續(xù)青霉胺治療
C.繼續(xù)青霉胺治療，并加用口服利尿劑治療
D.停止青霉胺治療，換用曲恩汀治療
E.將青霉胺減量后繼續(xù)治療
F.將青霉胺減量并加用鋅制劑聯(lián)合治療

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4.多項選擇題患兒女，7歲，因食欲減退、尿色加深15d來診。家長發(fā)現(xiàn)患兒近日不愿玩耍，腹脹，進食明顯減少，尿色如濃茶樣。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查肝功能異常，并發(fā)現(xiàn)“腹腔積液”，診斷為“肝硬化”，予常規(guī)保肝治療效果不佳。此時應(yīng)進行的處理為（）（提示：患者入院后給予保肝、退黃、利尿及營養(yǎng)支持治療，2d后自覺腹脹加重，監(jiān)測肝功能情況提示血清氨基轉(zhuǎn)移酶有所下降，膽紅素繼續(xù)上升。）

A.繼續(xù)目前治療，監(jiān)測肝功能變化情況
B.應(yīng)立即給予鋅制劑進行治療
C.復(fù)查腹部B型超聲，反復(fù)多次放腹腔積液治療
D.收入重癥監(jiān)護病房，進行肝移植術(shù)前評估
E.加用安坦治療
F.加用糖皮質(zhì)激素治療

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5.多項選擇題患兒女，7歲，因食欲減退、尿色加深15d來診。家長發(fā)現(xiàn)患兒近日不愿玩耍，腹脹，進食明顯減少，尿色如濃茶樣。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查肝功能異常，并發(fā)現(xiàn)“腹腔積液”，診斷為“肝硬化”，予常規(guī)保肝治療效果不佳。
患者目前的診斷考慮（）（提示：血常規(guī)：白細(xì)胞5.03×10⁹／L，血紅蛋白52g/L，血小板35×10⁹／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)0.08；尿常規(guī)：尿膽紅素（+++），尿膽原（++），尿蛋白（++）；凝血酶原時間58s，PT（A）21%，血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶75U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶282U/L，堿性磷酸酶45U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶67U/L，總膽紅素252.8μmol/L，直接膽紅素196.2μmol/L，血清總蛋白33.5g/L，清蛋白17.8g/L，血糖2.1mmol/L；甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒標(biāo)志物均陰性；胸部X線未見異常；心電圖提示竇性心動過速；腹部B型超聲提示肝臟不均勻回聲增強，脾大，腹腔積液，膽囊結(jié)石。骨髓象提示溶血性貧血表現(xiàn)。）

A.慢性膽囊炎急性發(fā)作
B.急性病毒性肝炎
C.亞急性重型肝炎
D.急性膽汁淤積性藥物性肝損害
E.急性溶血性貧血
F.Gilbert綜合征
G.再生障礙性貧血

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