單項選擇題10個月男嬰,反復(fù)呼吸道感染4個月,兩次肺炎住院治療。一周前發(fā)熱,咳嗽,神萎,納減。體檢:稍氣促,雙肺中細濕啰音,心無異常,未見扁桃體,淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎,未見胸腺影;WBC15×109/L,中性粒細胞0.79,淋巴細胞0.21;NBT陽性細胞89%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA50mg/L。首先考慮的診斷是()
A.胸腺發(fā)育不全
B.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
C.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
D.聯(lián)合免疫缺陷病
E.慢性肉芽腫病
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1.單項選擇題10個月男嬰,反復(fù)呼吸道感染4個月,兩次肺炎住院治療。一周前發(fā)熱,咳嗽,神萎,納減。體檢:稍氣促,雙肺中細濕啰音,心無異常,未見扁桃體,淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎,未見胸腺影;WBC15×109/L,中性粒細胞0.79,淋巴細胞0.21;NBT陽性細胞89%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA50mg/L。該病例家族史的特點是()
A.其父系中男性可能有類似發(fā)病者
B.其父系中女性可能有類似發(fā)病者
C.其母系中男性可能有類似發(fā)病者
D.其母系中女性可能有類似發(fā)病者
E.其家族中可能有類似發(fā)病者,無性別差異
2.單項選擇題10個月男嬰,反復(fù)呼吸道感染4個月,兩次肺炎住院治療。一周前發(fā)熱,咳嗽,神萎,納減。體檢:稍氣促,雙肺中細濕啰音,心無異常,未見扁桃體,淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎,未見胸腺影;WBC15×109/L,中性粒細胞0.79,淋巴細胞0.21;NBT陽性細胞89%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA50mg/L。確診該病的基因突變位點是()
A.CYBB
B.CYBA
C.Btk
D.CD40
E.CD40L
3.單項選擇題10個月男嬰,反復(fù)呼吸道感染4個月,兩次肺炎住院治療。一周前發(fā)熱,咳嗽,神萎,納減。體檢:稍氣促,雙肺中細濕啰音,心無異常,未見扁桃體,淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎,未見胸腺影;WBC15×109/L,中性粒細胞0.79,淋巴細胞0.21;NBT陽性細胞89%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA50mg/L。治療該病首選的最安全方法是()
A.靜脈注射丙種球蛋白替代治療
B.酶替代治療
C.細胞因子治療
D.干細胞移植
E.骨髓移植
4.單項選擇題7歲男孩,游走性大關(guān)節(jié)腫痛5天,雙下肢伸面散在紫紅色丘疹2天。病前1周喉痛和發(fā)熱38.6℃,用抗生素治療后已愈。體檢:一般狀況好,關(guān)節(jié)無紅腫,活動自如,心、肺、腹(-),四肢關(guān)節(jié)伸面可見高出皮面的紫紅色米粒大小丘疹散在分布,其基底為小風(fēng)團。該例除外科治療外,最佳的內(nèi)科處理是()
A.輸血
B.靜脈滴注抗生素
C.糖皮質(zhì)激素
D.活血化瘀中藥
E.非甾體類藥物
5.單項選擇題7歲男孩,游走性大關(guān)節(jié)腫痛5天,雙下肢伸面散在紫紅色丘疹2天。病前1周喉痛和發(fā)熱38.6℃,用抗生素治療后已愈。體檢:一般狀況好,關(guān)節(jié)無紅腫,活動自如,心、肺、腹(-),四肢關(guān)節(jié)伸面可見高出皮面的紫紅色米粒大小丘疹散在分布,其基底為小風(fēng)團。最可能的診斷為()
A.幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
B.感染性關(guān)節(jié)炎
C.敗血癥
D.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
E.過敏性紫癜