單項選擇題1歲小兒，不會站立，表情呆板，少哭，智力低下，尿有霉臭味，皮膚白皙，毛發(fā)黃褐色，腱反射亢進，三氧化鐵試驗（＋），該患兒的治療為（）

A.補充蛋白質(zhì)
B.補充維生素
C.無特殊治療
D.低苯丙氨酸飲食
E.補充多種氨基酸


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1.單項選擇題苯丙酮尿癥患兒血苯丙氨酸濃度宜維持在（）

A.0.06～0.12mmol／L（1～2m／L）
B.0.06～0.24mmol／L（1～4mg／L）
C.0.12～0.24mmol／L（2～4mg／L）
D.0.12～0.48mmol／L（2～8mg／L）
E.0.12～0.6mmol／L（2～10mg／L）

3.單項選擇題新生兒期有下列哪項表現(xiàn)可疑為先天性卵巢發(fā)育不全綜合征（）

A.肢體畸形
B.手和（或）足背水腫
C.特殊面容
D.母親高齡
E.極低出生體重

4.單項選擇題苯丙酮尿癥患兒的智能水平取決于（）

A.治療開始的早晚和飲食控制是否嚴格
B.是否進行強化數(shù)育
C.是否執(zhí)行無苯丙氨酸飲食
D.治療開始的早晚，飲食控制是否嚴格和療程足夠
E.是否應用藥物四氫葉酸蝶呤

6.單項選擇題黏多糖病缺陷的酶位于（）

A.線粒體
B.溶酶體
C.細胞核
D.高爾基體
E.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

7.單項選擇題對于急性風濕熱伴心肌炎的患兒，以下治療哪項是錯誤的（）

A.首選阿司匹林治療
B.如有心力衰竭，待心衰控制后在臥床休息3～4周
C.宜絕對臥床休息至急性癥狀消失，紅細胞沉降率接近正常
D.總療程為8～12周
E.停藥后的反跳現(xiàn)象在2～3天內(nèi)自動消失

8.單項選擇題風濕熱急性期于心尖區(qū)聽到Ⅱ～Ⅳ級吹風樣收縮期雜音和舒張中期雜音，表示（）

A.二尖瓣狹窄
B.發(fā)熱所致
C.心肌炎
D.二尖瓣關(guān)閉不全
E.無臨床意義

9.單項選擇題兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一線治療藥物是（）

A.非激素類抗炎藥
B.糖皮質(zhì)激素
C.羥基氯喹
D.環(huán)磷酰胺
E.靜脈注射丙種球蛋白