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單項(xiàng)選擇題患兒，女，5歲，因急腹癥入院，急救過(guò)程中先后出現(xiàn)少尿、呼吸困難、顏面發(fā)紺、嗜睡、意識(shí)障礙、消化道出血等癥狀。應(yīng)診斷為（）

A.DIC
B.急性腎衰竭
C.MODS
D.急性呼吸窘迫綜合征
E.消化性潰瘍

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1.單項(xiàng)選擇題患者，女，5歲，3歲時(shí)發(fā)現(xiàn)肝大6cm，脾大10cm。4個(gè)月前出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛，以膝關(guān)節(jié)為主，運(yùn)動(dòng)受限。Hb65g/L，RBC3.26×10¹²/L，Plt67×10⁹/L。X線右股骨下端輕度骨質(zhì)破壞，血清酸性磷酸酶升高?？赡艿脑\斷（）

A.尼曼匹克病
B.戈謝病
C.嗜酸性肉芽腫
D.地中海貧血
E.糖原累積病

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2.單項(xiàng)選擇題6歲患兒，生后發(fā)現(xiàn)陰蒂肥大似陰莖，大陰唇似陰囊。查體：血壓正常，外陰性別難辨，身高﹢2SD，血鈉140mmol/L，骨齡10歲，染色體核型分析46XX。最可能的診斷是（）

A.3-β類固醇脫氫酶缺陷
B.11-β羥化酶缺陷
C.17羥化酶缺陷
D.18羥化酶缺陷
E.21羥化酶缺陷

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3.單項(xiàng)選擇題患兒，女，15歲，發(fā)熱3個(gè)月伴關(guān)節(jié)痛1個(gè)月余，1周前出現(xiàn)對(duì)稱性面部紅斑和反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍。檢查發(fā)現(xiàn)ESR110mm/h，WBC3.0×10⁹/L。該患者首先應(yīng)考慮患的是（）

A.JRA
B.SLE
C.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
D.白塞病
E.皮肌炎

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4.單項(xiàng)選擇題患兒，男，4歲。因雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)4天就診，查體：意識(shí)清楚，眼球震顫，無(wú)面癱，叫反射正常，陰肢肌張力稍低，腱反射正常，肌力正常，上肢意向性震顫，指鼻試驗(yàn)陽(yáng)性，閉目難立征陽(yáng)性，病理征陰性。該患兒可能的診斷是（）

A.吉蘭-巴雷綜合征
B.腦干腦炎
C.脊髓炎
D.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> E.急性小腦共濟(jì)失調(diào)

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5.單項(xiàng)選擇題患兒，男，5個(gè)月。頻發(fā)四肢抽搐2周入院。發(fā)作無(wú)明顯誘因，呈痙攣樣發(fā)作，智能發(fā)育與同齡兒相似，無(wú)遺傳家族史，查體：T36.3℃，眼距增寬明顯，前胸見大小不等、散在分布色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。血常規(guī)、腦脊液檢查正常。頭顱CT：側(cè)腦室旁見散在鈣化灶。最可能的診斷為（）

A.腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良
B.結(jié)節(jié)性硬化癥
C.苯丙酮尿癥
D.Sturge-Weber綜合征
E.神經(jīng)纖維瘤?、裥?/p>

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6.單項(xiàng)選擇題患兒，女，1歲，因發(fā)熱伴頭痛2天，2小時(shí)內(nèi)驚厥1次入院。病前有膿皰瘡病史。體檢：神清，精神萎靡，腦神經(jīng)無(wú)異常，頸阻（+），克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-），腦電圖慢波增多。最可能的診斷是（）

A.急性播散性腦脊髓炎
B.化膿性腦膜炎
C.病毒性腦炎
D.結(jié)核性腦膜炎
E.顱內(nèi)出血

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7.單項(xiàng)選擇題男孩，8歲，目前發(fā)生左手和左前臂抽搐，最后擴(kuò)大到整個(gè)左上肢抽搐1分鐘。連續(xù)發(fā)作2次后，左上肢肌力3級(jí)，肱二頭肌、肱三頭肌腱反射減退。1天后肢體肌力和體征完全恢復(fù)正常。本病最可能的病損在（）

A.右側(cè)內(nèi)囊
B.右側(cè)中央前回
C.左側(cè)中央后回
D.右側(cè)中央后回
E.左側(cè)中央前回

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8.單項(xiàng)選擇題患兒，男，3歲，診斷為腎病綜合征。應(yīng)用足量的潑尼松治療7天后，尿蛋白轉(zhuǎn)陰。最大可能的病理類型是（）

A.微小病變型腎病
B.IgA腎病
C.新月體腎炎
D.毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎
E.膜增生性腎小球腎炎

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9.單項(xiàng)選擇題患兒，男，8歲，少尿、水腫5天，病前2周有發(fā)熱、咽痛史。尿蛋白（++），紅細(xì)胞15～20個(gè)/HP，血肌酐180μmol/L。腎活檢最可能的改變是（）

A.膜增生性腎小球腎炎
B.毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎
C.微小病變腎病
D.局灶節(jié)段性腎小球硬化
E.IgA腎病

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10.單項(xiàng)選擇題3個(gè)月女嬰，因發(fā)熱，咳嗽喘憋2天入院。診斷為腺病毒肺炎合并心力衰竭，下述臨床表現(xiàn)描述不正確的是（）

A.突然極度煩躁不安，青紫加重
B.心率>180次/分
C.肝臟迅速增大
D.呼吸突然加快>60次/分
E.吐粉紅色泡沫樣痰

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