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單項(xiàng)選擇題心內(nèi)膜彈力纖維增生癥主要應(yīng)用洋地黃控制心力衰竭，需長(zhǎng)期服用，直到（）

A.癥狀消失，X線和心電圖恢復(fù)正常方可停藥
B.癥狀消失，心電圖恢復(fù)正常后1～3個(gè)月方可停藥
C.癥狀消失，X線恢復(fù)正常后1～3個(gè)月方可停藥
D.癥狀消失，X線和心電圖恢復(fù)正常后7～12個(gè)月方可停藥
E.癥狀消失，X線和心電圖恢復(fù)正常后1～2年方可停藥

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1.單項(xiàng)選擇題患兒8個(gè)月，1天前突然出現(xiàn)無(wú)熱驚厥，反復(fù)發(fā)作4次，查體可見(jiàn)方顱、枕禿，神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)異常，查血鈣1.7mmol/L，其母孕期有腿抽筋史，則該患兒最可能的診斷為（）

A.低血糖癥
B.顱內(nèi)出血
C.嬰兒痙攣癥
D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染
E.維生素D缺乏性手足搐弱癥

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2.單項(xiàng)選擇題患兒，男，6歲，發(fā)熱1天，伴有輕微咳嗽、頭痛，咽部不適，全身疹癢，皮膚可見(jiàn)彌漫性、針尖大小的紅色皮疹。最可能的診斷是（）

A.猩紅熱
B.藥物疹
C.麻疹
D.風(fēng)疹
E.水痘

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3.單項(xiàng)選擇題患兒，女，5歲，因急腹癥入院，急救過(guò)程中先后出現(xiàn)少尿、呼吸困難、顏面發(fā)紺、嗜睡、意識(shí)障礙、消化道出血等癥狀。應(yīng)診斷為（）

A.DIC
B.急性腎衰竭
C.MODS
D.急性呼吸窘迫綜合征
E.消化性潰瘍

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4.單項(xiàng)選擇題患者，女，5歲，3歲時(shí)發(fā)現(xiàn)肝大6cm，脾大10cm。4個(gè)月前出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛，以膝關(guān)節(jié)為主，運(yùn)動(dòng)受限。Hb65g/L，RBC3.26×10¹²/L，Plt67×10⁹/L。X線右股骨下端輕度骨質(zhì)破壞，血清酸性磷酸酶升高?？赡艿脑\斷（）

A.尼曼匹克病
B.戈謝病
C.嗜酸性肉芽腫
D.地中海貧血
E.糖原累積病

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5.單項(xiàng)選擇題6歲患兒，生后發(fā)現(xiàn)陰蒂肥大似陰莖，大陰唇似陰囊。查體：血壓正常，外陰性別難辨，身高﹢2SD，血鈉140mmol/L，骨齡10歲，染色體核型分析46XX。最可能的診斷是（）

A.3-β類(lèi)固醇脫氫酶缺陷
B.11-β羥化酶缺陷
C.17羥化酶缺陷
D.18羥化酶缺陷
E.21羥化酶缺陷

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6.單項(xiàng)選擇題患兒，女，15歲，發(fā)熱3個(gè)月伴關(guān)節(jié)痛1個(gè)月余，1周前出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性面部紅斑和反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍。檢查發(fā)現(xiàn)ESR110mm/h，WBC3.0×10⁹/L。該患者首先應(yīng)考慮患的是（）

A.JRA
B.SLE
C.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
D.白塞病
E.皮肌炎

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7.單項(xiàng)選擇題患兒，男，4歲。因雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)4天就診，查體：意識(shí)清楚，眼球震顫，無(wú)面癱，叫反射正常，陰肢肌張力稍低，腱反射正常，肌力正常，上肢意向性震顫，指鼻試驗(yàn)陽(yáng)性，閉目難立征陽(yáng)性，病理征陰性。該患兒可能的診斷是（）

A.吉蘭-巴雷綜合征
B.腦干腦炎
C.脊髓炎
D.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> E.急性小腦共濟(jì)失調(diào)

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8.單項(xiàng)選擇題患兒，男，5個(gè)月。頻發(fā)四肢抽搐2周入院。發(fā)作無(wú)明顯誘因，呈痙攣樣發(fā)作，智能發(fā)育與同齡兒相似，無(wú)遺傳家族史，查體：T36.3℃，眼距增寬明顯，前胸見(jiàn)大小不等、散在分布色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。血常規(guī)、腦脊液檢查正常。頭顱CT：側(cè)腦室旁見(jiàn)散在鈣化灶。最可能的診斷為（）

A.腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良
B.結(jié)節(jié)性硬化癥
C.苯丙酮尿癥
D.Sturge-Weber綜合征
E.神經(jīng)纖維瘤?、裥?/p>

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9.單項(xiàng)選擇題患兒，女，1歲，因發(fā)熱伴頭痛2天，2小時(shí)內(nèi)驚厥1次入院。病前有膿皰瘡病史。體檢：神清，精神萎靡，腦神經(jīng)無(wú)異常，頸阻（+），克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-），腦電圖慢波增多。最可能的診斷是（）

A.急性播散性腦脊髓炎
B.化膿性腦膜炎
C.病毒性腦炎
D.結(jié)核性腦膜炎
E.顱內(nèi)出血

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10.單項(xiàng)選擇題男孩，8歲，目前發(fā)生左手和左前臂抽搐，最后擴(kuò)大到整個(gè)左上肢抽搐1分鐘。連續(xù)發(fā)作2次后，左上肢肌力3級(jí)，肱二頭肌、肱三頭肌腱反射減退。1天后肢體肌力和體征完全恢復(fù)正常。本病最可能的病損在（）

A.右側(cè)內(nèi)囊
B.右側(cè)中央前回
C.左側(cè)中央后回
D.右側(cè)中央后回
E.左側(cè)中央前回

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