多項(xiàng)選擇題患兒,男性,8歲,自3歲始行走緩慢,容易跌倒,四肢無力進(jìn)行性加重,其姨表兄弟或舅父也患有同樣病者,查體:走路呈鴨步,Gower征陽性,四肢近端肌萎縮,雙側(cè)腓腸肌肥大,血清肌酶明顯持續(xù)升高。下列敘述哪些是正確的()

A.骨骼肌抗肌萎縮蛋白缺如
B.患兒母親是"肯定攜帶者"
C.X連鎖隱性遺傳
D.肌肉病理為群組性萎縮
E.肌電圖呈典型肌源性改變,運(yùn)動(dòng)單元電位為短時(shí)限,小波幅,多相波增多


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1.多項(xiàng)選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的病理改變包括()

A.脊髓前角α-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元缺失以及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生
B.腦干疑核、舌下神經(jīng)核和面神經(jīng)核神經(jīng)元減少,殘存神經(jīng)元?dú)馇驑幼?br /> C.肌肉活檢可見大量萎縮的Ⅰ型肌纖維
D.電鏡下可見肌纖維萎縮、肌小節(jié)排列紊亂、神經(jīng)纖維稀疏和軸索萎縮等

2.多項(xiàng)選擇題運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療包括()

A.神經(jīng)營養(yǎng)因子治療尚處于實(shí)驗(yàn)或臨床研究階段,缺乏安全、有效的給藥途徑
B.臨床試驗(yàn)結(jié)果證實(shí)自由基清除劑和抗氧化治療的療效
C.血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體陽性的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者可靜脈注射大劑量免疫球蛋白進(jìn)行治療
D.積極的康復(fù)治療可提高患者的運(yùn)動(dòng)能力,維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度,防止失用性肌萎縮

3.多項(xiàng)選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的輔助檢查特點(diǎn)包括()

A.運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度早期基本正常,隨病情進(jìn)展出現(xiàn)復(fù)合運(yùn)動(dòng)電位幅度下降
B.肌電圖呈典型的失神經(jīng)支配改變,如纖顫電位、束顫電位和運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目減少等
C.胸鎖乳突肌及舌肌神經(jīng)源性損害對該病診斷有顯著的意義
D.40%肌萎縮側(cè)索硬化患者頭顱MRIT2加權(quán)相上出現(xiàn)皮質(zhì)高信號

4.多項(xiàng)選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的病理特點(diǎn)()

A.鏡下可見運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)大錐體細(xì)胞消失,脊髓前角和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫失,并出現(xiàn)中央染色體溶解及空泡形成
B.皮質(zhì)脊髓束變性和脫髓鞘改變,肌纖維萎縮
C.舌下、舌咽、迷走和副神經(jīng)核等最常受累
D.眼外肌運(yùn)動(dòng)核和支配膀胱、直腸括約肌的骶髓Onurfowicz核也可受累

5.多項(xiàng)選擇題肌萎縮側(cè)索硬化病因與發(fā)病機(jī)制包括()

A.銅/鋅超氧化物歧化酶基因突變
B.腦和脊髓碳酰蛋白和8-羥-2-脫氫鳥嘌呤水平升高
C.谷氨酸過度刺激NMDA和非NMDA受體,引起細(xì)胞膜除極,細(xì)胞內(nèi)鈣超載,誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡
D.神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏、重金屬中毒、免疫異常、親人T淋巴細(xì)胞病毒感染和乙型肝炎病毒感染

6.多項(xiàng)選擇題神經(jīng)活檢可確定診斷的疾病有()

A.家族性淀粉樣周圍神經(jīng)病
B.遺傳性壓力易感性麻痹
C.巨軸索神經(jīng)病
D.血管炎相關(guān)性神經(jīng)病
E.結(jié)節(jié)病

7.單項(xiàng)選擇題周圍神經(jīng)損傷后的病理變化不包括()

A.瓦勒變性
B.神經(jīng)元細(xì)胞凋亡
C.軸索變性
D.節(jié)段性脫髓鞘
E.嚴(yán)重者出現(xiàn)纖維瘢痕增生

8.多項(xiàng)選擇題下列哪些輔助檢查結(jié)果有助于診斷AIDP()

A.腦脊液呈蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象
B.周圍神經(jīng)活檢可見節(jié)段性脫髓鞘
C.肌電圖可見感覺運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢
D.肌肉活檢可見炎性改變
E.疲勞試驗(yàn)陽性

9.多項(xiàng)選擇題AIDP需與下列哪些疾病鑒別()

A.脊髓灰質(zhì)炎
B.周期性麻痹
C.急性脊髓炎
D.全身型重癥肌無力
E.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

10.多項(xiàng)選擇題下列哪些輔助檢查結(jié)果有助于診斷周期性麻痹()

A.腦脊液呈蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象
B.肌電圖顯示電位波幅減低或消失
C.心電圖
D.肌肉活檢可見炎性改變
E.血清鉀濃度

最新試題

重癥肌無力患者一旦發(fā)生危象,出現(xiàn)呼吸肌麻痹,應(yīng)立即(),用()輔助呼吸。

題型:填空題

HIV原稱嗜人類T淋巴細(xì)胞病毒,它進(jìn)入人體后,選擇性感染()細(xì)胞,導(dǎo)致機(jī)體()免疫的嚴(yán)重缺陷。

題型:填空題

周圍神經(jīng)病以起病方式和病程演變可分突然起病()、急性(1周)、亞急性()、慢性()、復(fù)發(fā)性(在急性或亞急性起病后多次發(fā)作)和亞臨床病變。這些分類方法對病因具有重要的提示價(jià)值。

題型:填空題

參與MS自身免疫反應(yīng)的免疫細(xì)胞及分子有()、()、()等。

題型:填空題

近年來認(rèn)為周期性麻痹是()異常引起的一組疾病,主要侵犯()和()系統(tǒng),也可累及心臟和腎臟等。

題型:填空題

面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥多數(shù)是()遺傳,相關(guān)基因位于()上,基因產(chǎn)物尚不清楚。多在20~30歲隱性起病,首先累及(),表現(xiàn)為眼瞼閉合無力,面部表情少,口唇厚而微翹,上肢抬舉費(fèi)力,"翼狀肩胛",后期可累及骨盆帶肌。

題型:填空題

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯()、()、()、()的慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上以()引起的癱瘓為特征,主要表現(xiàn)為()、()、()、的不同組合,()一般不受影響。

題型:填空題

脊肌萎縮癥(spinalmuscularatrophy,SMA)可在()、()或()起病。是一組以()和()的進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳性疾病。根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn),可分為四型,即()、()、和()。

題型:填空題

騰喜龍?jiān)囼?yàn):騰喜龍()mg,緩慢靜注,()秒內(nèi)觀察肌力的改善,持續(xù)(),癥狀迅速緩解為試驗(yàn)()。

題型:填空題

周圍神經(jīng)干由許多神經(jīng)束聚合而成,神經(jīng)干外有結(jié)締組織膜,稱()。各神經(jīng)束外的結(jié)締組織膜稱()。神經(jīng)束內(nèi)含有許多神經(jīng)纖維,神經(jīng)纖維之間為(),包括膠原纖維、成纖維細(xì)胞及基質(zhì)。

題型:填空題