單項選擇題2歲女孩,已確診為重型p地中海貧血。其基因缺陷位于()
A.X染色體
B.11號染色體
C.13號染色體
D.15號染色體
E.16號染色體
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1.單項選擇題2歲女孩,已確診為重型p地中海貧血。其Hb分析的結(jié)果為()HbA(%)HbA2(%)HbF(%)
A.9532
B.935.51.5
C.33.51.565
D.71.53.525
E.以上都不對
2.單項選擇題2歲女孩,已確診為重型p地中海貧血。下列治療哪項不符合該患兒()
A.積極預防感染
B.輸血
C.適當補充葉酸、維生素E
D.補充鐵劑
E.試用某些化療藥物(長春新堿、羥基脲等)
3.單項選擇題8歲女孩,反復面色蒼白6年余,未曾輸過血,咳嗽2天。查體:面色蒼黃,雙肺呼吸音粗,聞少許痰鳴音,心尖部聞及Ⅱ/6收縮期雜音,肝右肋下4cm,脾左肋下7.5cm,質(zhì)硬。血常規(guī):WBC12.5×109/L,N0.75,RBC2.7×1012/L,Hb52g/L,PLT255×109/L。若該患兒長大后結(jié)婚生子,則有關(guān)其子代的說法正確的是()
A.是α地中海貧血的肯定攜帶者
B.是β地中海貧血的肯定攜帶者
C.可能是健康者
D.可能是重型B地中海貧血患者
E.以上都不對
4.單項選擇題8歲女孩,反復面色蒼白6年余,未曾輸過血,咳嗽2天。查體:面色蒼黃,雙肺呼吸音粗,聞少許痰鳴音,心尖部聞及Ⅱ/6收縮期雜音,肝右肋下4cm,脾左肋下7.5cm,質(zhì)硬。血常規(guī):WBC12.5×109/L,N0.75,RBC2.7×1012/L,Hb52g/L,PLT255×109/L。根據(jù)以上情況,下列哪項檢查應暫緩()
A.骨髓細胞學檢查
B.Hb分析
C.Coombs試驗
D.G-6-PD活性測定
E.血細菌培養(yǎng)
5.單項選擇題8歲女孩,反復面色蒼白6年余,未曾輸過血,咳嗽2天。查體:面色蒼黃,雙肺呼吸音粗,聞少許痰鳴音,心尖部聞及Ⅱ/6收縮期雜音,肝右肋下4cm,脾左肋下7.5cm,質(zhì)硬。血常規(guī):WBC12.5×109/L,N0.75,RBC2.7×1012/L,Hb52g/L,PLT255×109/L。患兒致病的分子學基礎(chǔ)是()
A.缺失2個α珠蛋白基因
B.缺失3個α珠蛋白基因
C.缺失4個α珠蛋白基因
D.β°純合子
E.β+β°雜合子
6.單項選擇題8歲女孩,反復面色蒼白6年余,未曾輸過血,咳嗽2天。查體:面色蒼黃,雙肺呼吸音粗,聞少許痰鳴音,心尖部聞及Ⅱ/6收縮期雜音,肝右肋下4cm,脾左肋下7.5cm,質(zhì)硬。血常規(guī):WBC12.5×109/L,N0.75,RBC2.7×1012/L,Hb52g/L,PLT255×109/L?;純篐b電泳示見一快速區(qū)帶,HbH36%,HbA22.3%,HbF1.2%,據(jù)此,可診斷患兒系()
A.輕型α地中海貧血
B.中間型α地中海貧血
C.重型α地中海貧血
D.重型β地中海貧血
E.中間型β地中海貧血
7.單項選擇題8歲女孩,反復面色蒼白6年余,未曾輸過血,咳嗽2天。查體:面色蒼黃,雙肺呼吸音粗,聞少許痰鳴音,心尖部聞及Ⅱ/6收縮期雜音,肝右肋下4cm,脾左肋下7.5cm,質(zhì)硬。血常規(guī):WBC12.5×109/L,N0.75,RBC2.7×1012/L,Hb52g/L,PLT255×109/L。下列治療不正確的是()
A.抗感染
B.輸血
C.口服鐵劑
D.增強營養(yǎng)
E.試口服羥基脲
8.單項選擇題9個月女孩,母乳喂養(yǎng),面色蠟黃,肝肋下2cm,脾肋下1cm,紅細胞2.8×10/L,血紅蛋白80g/L,紅細胞大小不等,大的紅細胞內(nèi)中央淺染區(qū)擴大,骨髓片呈巨幼紅細胞增生。此患兒的發(fā)病原因為()
A.喂養(yǎng)不當
B.營養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙
C.生長發(fā)育過快,需要增多
D.丟失過多
E.慢性感染
9.單項選擇題9個月女孩,母乳喂養(yǎng),面色蠟黃,肝肋下2cm,脾肋下1cm,紅細胞2.8×10/L,血紅蛋白80g/L,紅細胞大小不等,大的紅細胞內(nèi)中央淺染區(qū)擴大,骨髓片呈巨幼紅細胞增生。最可能的診斷為()
A.缺鐵性貧血
B.營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血
C.混合性貧血
D.溶血性貧血
E.再生障礙性貧血
10.單項選擇題9個月女孩,母乳喂養(yǎng),面色蠟黃,肝肋下2cm,脾肋下1cm,紅細胞2.8×10/L,血紅蛋白80g/L,紅細胞大小不等,大的紅細胞內(nèi)中央淺染區(qū)擴大,骨髓片呈巨幼紅細胞增生。應選擇下列哪項治療最佳()
A.肌注維生素B12
B.口服鐵劑治療
C.輸血治療
D.激素治療
E.丙酸睪酮治療