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單項(xiàng)選擇題患兒男，12歲。胸背部疼痛1天，伴雙下肢進(jìn)行性無(wú)力，尿潴留。體檢：雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力0級(jí)，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射。劍突以下深、淺感覺(jué)消失，膀胱充盈（臍下2cm），脊柱無(wú)叩痛。與其他疾病鑒別最有意義的臨床體征是（）

A.合并感覺(jué)障礙
B.進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性麻痹
C.腱反射消失
D.存在明顯的感覺(jué)損害平面
E.病理反射陰性

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1.單項(xiàng)選擇題患兒女，9歲。1周前腹瀉，3天后四肢乏力，說(shuō)話口齒不清，逐漸加重而不能行走入院。檢查：雙眼瞼閉合不全，不能皺額，鼓腮，四肢弛緩性癱瘓，肌力2級(jí)，病理征陰性。該患兒病情仍在加重，為防止進(jìn)展可考慮使用（）

A.大劑量甲基強(qiáng)的松龍
B.大劑量人血免疫球蛋白
C.大劑量B族維生素
D.膽堿酯酶抑制劑
E.大劑量第三代頭孢菌素

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2.單項(xiàng)選擇題患兒女，9歲。1周前腹瀉，3天后四肢乏力，說(shuō)話口齒不清，逐漸加重而不能行走入院。檢查：雙眼瞼閉合不全，不能皺額，鼓腮，四肢弛緩性癱瘓，肌力2級(jí)，病理征陰性。目前該患兒最應(yīng)該進(jìn)行的首要檢查是（）

A.腦脊液
B.脊髓MRI
C.腦電圖
D.頭顱MRI
E.肌電圖與神經(jīng)傳導(dǎo)速度

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3.單項(xiàng)選擇題患兒女，10歲。近6天來(lái)先出現(xiàn)雙下肢無(wú)力、發(fā)麻，繼之出現(xiàn)雙上肢無(wú)力。檢查：呼吸每分鐘20次，顱神經(jīng)無(wú)異常，心、肺無(wú)異常，雙上肢肌力4級(jí)，雙下肢肌力3級(jí)，肌張力低下，膝腱反射消失，巴氏征陰性，雙下肢痛覺(jué)、觸覺(jué)及深感覺(jué)存在。腦脊液壓力正常，蛋白定量1．0g/L，細(xì)胞數(shù)8×10⁶/L。病程第6天，患兒出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳，伴呼吸淺快，有"矛盾呼吸"現(xiàn)象，應(yīng)首先考慮（）

A.合并呼吸肌麻痹
B.合并吸入性肺炎
C.合并低鉀危象
D.合并第Ⅸ、Ⅹ腦神經(jīng)受累
E.合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅸ腦神經(jīng)受累

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4.單項(xiàng)選擇題患兒女，10歲。近6天來(lái)先出現(xiàn)雙下肢無(wú)力、發(fā)麻，繼之出現(xiàn)雙上肢無(wú)力。檢查：呼吸每分鐘20次，顱神經(jīng)無(wú)異常，心、肺無(wú)異常，雙上肢肌力4級(jí)，雙下肢肌力3級(jí)，肌張力低下，膝腱反射消失，巴氏征陰性，雙下肢痛覺(jué)、觸覺(jué)及深感覺(jué)存在。腦脊液壓力正常，蛋白定量1．0g/L，細(xì)胞數(shù)8×10⁶/L。典型的腦脊液細(xì)胞-蛋白分離現(xiàn)象一般出現(xiàn)于（）

A.起病后1～3天內(nèi)
B.起病后4～7天內(nèi)
C.起病后1周～1個(gè)月
D.起病后1～2個(gè)月
E.起病后1～3個(gè)月

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5.單項(xiàng)選擇題患兒男，8歲。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞動(dòng)、喉中發(fā)聲1個(gè)月就診。眨眼在看電視或?qū)懽鳂I(yè)或注意力分散時(shí)有減輕，可自行控制數(shù)分鐘，做腦電圖檢查正常。該患兒最有可能的診斷是（）

A.癲癇
B.多發(fā)性抽動(dòng)
C.舞蹈癥
D.注意力缺陷多動(dòng)癥
E.肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

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6.單項(xiàng)選擇題患兒男，8歲。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞動(dòng)、喉中發(fā)聲1個(gè)月就診。眨眼在看電視或?qū)懽鳂I(yè)或注意力分散時(shí)有減輕，可自行控制數(shù)分鐘，做腦電圖檢查正常?；純涸诜幒蟪霈F(xiàn)眼斜視、張口、舌不能伸出、頸強(qiáng)直、肢體僵硬，神志清楚，考慮為（）

A.顱內(nèi)壓增高
B.共濟(jì)失調(diào)
C.急性肌張力不全
D.癲癇發(fā)作
E.去大腦強(qiáng)直

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7.單項(xiàng)選擇題患兒男，8歲。不自主眨眼、歪嘴1年，加重伴四肢舞動(dòng)、喉中發(fā)聲1個(gè)月就診。眨眼在看電視或?qū)懽鳂I(yè)或注意力分散時(shí)有減輕，可自行控制數(shù)分鐘，做腦電圖檢查正常。為控制發(fā)作，可選擇哪種藥物治療（）

A.青霉胺
B.氟哌啶醇
C.青霉素
D.利他林
E.左旋多巴

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8.單項(xiàng)選擇題患兒男，1歲1個(gè)月。現(xiàn)豎頸差，不會(huì)坐。體檢見(jiàn)四肢松軟，肌張力低下，膝腱反射存在，病情無(wú)進(jìn)行性加重。其臨床類型屬于（）

A.痙攣型
B.手足徐動(dòng)型
C.共濟(jì)失調(diào)型
D.強(qiáng)直型
E.肌張力低下型

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9.單項(xiàng)選擇題患兒男，1歲1個(gè)月。現(xiàn)豎頸差，不會(huì)坐。體檢見(jiàn)四肢松軟，肌張力低下，膝腱反射存在，病情無(wú)進(jìn)行性加重。為改善患兒癥狀，可進(jìn)行何種治療（）

A.軀體訓(xùn)練（PT）
B.技能訓(xùn)練（OT）
C.物理治療
D.口服氯硝安定緩解肌張力
E.以上都正確

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10.單項(xiàng)選擇題患兒男，1歲1個(gè)月。現(xiàn)豎頸差，不會(huì)坐。體檢見(jiàn)四肢松軟，肌張力低下，膝腱反射存在，病情無(wú)進(jìn)行性加重。2年后，患兒再次就診，體檢發(fā)現(xiàn)四肢痙攣，肌張力明顯增高，膝腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)Babinski征陽(yáng)性，其可能轉(zhuǎn)變?yōu)槟囊活愋停ǎ?/a>

A.痙攣型
B.手足徐動(dòng)型
C.共濟(jì)失調(diào)型
D.強(qiáng)直型
E.混合型

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