單項選擇題患兒女，10歲。因四肢無力，晨輕晚重，考慮為重癥肌無力。具有診斷價值的試驗是（）

A.肌注新斯的明后30分鐘內(nèi)肌力改善
B.周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低
C.肌電圖見肌肉動作電位波幅降低
D.血清神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性
E.血清CPK升高


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8.單項選擇題患兒女，2歲。系瑞氏綜合征入院。呈深昏迷，去皮質(zhì)強直狀態(tài)，過度換氣。瞳孔對光反應(yīng)存在，雙巴氏征陽性，肝肋下4cm，質(zhì)中。血清GPT 150U，血糖為0.95mmol／L，凝血酶原時間為18秒，血清鈉130mmol/L，鉀4mmol／L，氯108mmol/L，鈣2.3mmol/L，血pH7.32,PaO25.98kPa(45mmHg)，BE-4mmol／L。為了糾正其代謝紊亂，下列哪項不正確（）

A.糾正低血糖，每日靜脈輸入10%葡萄糖溶液1200～1600ml／m2
B.可用腹膜透析及新鮮血液交換輸血降低血氨
C.維持電解質(zhì)和酸堿平衡，糾正低血糖
D.維生素K靜脈注射，糾正低凝血酶原
E.靜脈應(yīng)用廣譜、對肝腎無影響的抗生素

9.單項選擇題患兒男，10個月。頻繁嘔吐2天，抽搐4次、昏迷1天，經(jīng)檢查確診為瑞氏綜合征。提示其預(yù)后不良的因素是（）

A.呈去大腦強直狀態(tài)
B.體溫高熱
C.腦脊液壓力增高
D.腦膜刺激征陽性
E.腦電圖呈彌漫性慢波

10.單項選擇題患兒男，2歲半。系瑞氏綜合征早期患兒，出現(xiàn)高氨血癥的最主要的原因是（）

A.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲酰基轉(zhuǎn)移酶缺陷
B.線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲?；D(zhuǎn)移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D.短鏈脂肪酸積聚
E.糖酵解和丙酮酸分解障礙