單項(xiàng)選擇題患兒男，1歲9個(gè)月。步態(tài)不穩(wěn)，智力倒退20余天入院。查體：下肢肌張力低，巴氏征陽性。發(fā)病前行走自如，能進(jìn)行簡單對(duì)話，近來言語明顯減少。輔助檢查：頭顱CT示腦白質(zhì)對(duì)稱性低密度灶，MRI示腦白質(zhì)對(duì)稱性T1W低信號(hào)、T2W高信號(hào)，白細(xì)胞ASA活性降低，DNA分析無PD等位基因，腓腸肌活檢見到異染顆粒。首先應(yīng)考慮的診斷是（）

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
B.異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
C.苯丙酮尿癥
D.Alexander病
E.Canavan病


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4.單項(xiàng)選擇題患兒女，2歲。系瑞氏綜合征入院。呈深昏迷，去皮質(zhì)強(qiáng)直狀態(tài)，過度換氣。瞳孔對(duì)光反應(yīng)存在，雙巴氏征陽性，肝肋下4cm，質(zhì)中。血清GPT 150U，血糖為0.95mmol／L，凝血酶原時(shí)間為18秒，血清鈉130mmol/L，鉀4mmol／L，氯108mmol/L，鈣2.3mmol/L，血pH7.32,PaO25.98kPa(45mmHg)，BE-4mmol／L。為了糾正其代謝紊亂，下列哪項(xiàng)不正確（）

A.糾正低血糖，每日靜脈輸入10%葡萄糖溶液1200～1600ml／m2
B.可用腹膜透析及新鮮血液交換輸血降低血氨
C.維持電解質(zhì)和酸堿平衡，糾正低血糖
D.維生素K靜脈注射，糾正低凝血酶原
E.靜脈應(yīng)用廣譜、對(duì)肝腎無影響的抗生素

5.單項(xiàng)選擇題患兒男，10個(gè)月。頻繁嘔吐2天，抽搐4次、昏迷1天，經(jīng)檢查確診為瑞氏綜合征。提示其預(yù)后不良的因素是（）

A.呈去大腦強(qiáng)直狀態(tài)
B.體溫高熱
C.腦脊液壓力增高
D.腦膜刺激征陽性
E.腦電圖呈彌漫性慢波