單項選擇題1歲小兒,不會站立,表情呆板,很少哭,智力低下,尿有霉臭味,皮膚白皙,毛發(fā)黃褐色,腹反射亢進(jìn),三氯化鐵試驗(+)。該患兒的治療主要給予()

A.補(bǔ)充蛋白質(zhì)
B.補(bǔ)充大量維生素
C.無特殊治療方法
D.低苯丙氨酸飲食
E.補(bǔ)充多種氨基酸


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5.單項選擇題1歲半患兒,矮小,肝大達(dá)肋緣下5cm,質(zhì)中等,空腹血糖值為2.1mmol/L,輕度血乳酸增高,血氣分析示酸中毒,肝活檢酶檢測發(fā)現(xiàn)葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治療是()

A.口服生玉米淀粉每次1g/kg,q4~6h
B.口服生玉米淀粉每次2g/kg,q4~6h
C.口服生玉米淀粉每次3g/kg,q4~6h
D.口服生玉米淀粉每天2g/kg,分4~6次
E.口服生玉米淀粉每天3g/kg,分4~6次