患兒男，3個月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復中耳炎、肺炎于6歲時死亡，父母非近親結婚。
最可能的臨床診斷（）
A.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
B.X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病
C.X連鎖慢性肉芽腫病
D.高IgM綜合征
E.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥
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患兒男，3個月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復中耳炎、肺炎于6歲時死亡，父母非近親結婚。
為明確診斷，下一步最需要的實驗室檢查是（）
A.用流式細胞儀檢測T細胞CD40L表達水平
B.檢測外周血中B淋巴細胞水平
C.檢測血清IgG亞類水平
D.四唑氮藍試驗
E.Btk基因突變分析
患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動于5～30×109/L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。
本病的根治手段是（）
A.脾臟切除
B.靜脈注射免疫球蛋白
C.廣譜抗生素治療
D.免疫重建
E.輸注血小板
患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動于5～30×109/L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。
其病因是（）
A.Btk基因突變
B.血小板抗體產生
C.WASP基因突變
D.染色體畸變
E.γc基因突變
患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動于5～30×109/L。?；几忻埃s每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。
以下哪項實驗室特征具有診斷價值（）
A.抗核抗體陽性
B.血小板體積減小
C.骨髓巨核細胞減少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
A.基本正常
B.選擇性IgA缺陷病
C.白細胞黏附分子缺陷
D.繼發(fā)性免疫缺陷病
E.胸腺發(fā)育不良