患兒男，3個(gè)月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1歲左右開(kāi)始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時(shí)死亡，父母非近親結(jié)婚。
最適合患兒的治療是（）
A.免疫重建
B.輸注血漿
C.輸注IL-2
D.脾臟切除
E.靜脈輸注丙球
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患兒男，3個(gè)月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1歲左右開(kāi)始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時(shí)死亡，父母非近親結(jié)婚。
最可能的臨床診斷（）
A.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
B.X連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
C.X連鎖慢性肉芽腫病
D.高IgM綜合征
E.X連鎖先天性無(wú)丙種球蛋白血癥
患兒男，3個(gè)月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1歲左右開(kāi)始反復(fù)中耳炎、肺炎于6歲時(shí)死亡，父母非近親結(jié)婚。
為明確診斷，下一步最需要的實(shí)驗(yàn)室檢查是（）
A.用流式細(xì)胞儀檢測(cè)T細(xì)胞CD40L表達(dá)水平
B.檢測(cè)外周血中B淋巴細(xì)胞水平
C.檢測(cè)血清IgG亞類(lèi)水平
D.四唑氮藍(lán)試驗(yàn)
E.Btk基因突變分析
患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動(dòng)于5～30×109/L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。
本病的根治手段是（）
A.脾臟切除
B.靜脈注射免疫球蛋白
C.廣譜抗生素治療
D.免疫重建
E.輸注血小板
患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動(dòng)于5～30×109/L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。
其病因是（）
A.Btk基因突變
B.血小板抗體產(chǎn)生
C.WASP基因突變
D.染色體畸變
E.γc基因突變
患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109/L，此后血小板波動(dòng)于5～30×109/L。常患感冒，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。
以下哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室特征具有診斷價(jià)值（）
A.抗核抗體陽(yáng)性
B.血小板體積減小
C.骨髓巨核細(xì)胞減少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
最新試題
新生兒早期下述哪一種細(xì)胞的功能未降低（）
川崎病本質(zhì)上是（）
對(duì)川崎病的描述不正確的是（）
原發(fā)性補(bǔ)體缺陷和以下哪種疾病發(fā)病相關(guān)（）
與抗體合成幾乎無(wú)關(guān)的細(xì)胞成分是（）
主要針對(duì)多糖抗原產(chǎn)生的抗體成分是（）
原發(fā)性免疫缺陷病最為顯著的臨床特征是（）
以下哪種免疫球蛋白在血清中含量最高（）
川崎病的冠狀動(dòng)脈損害最常發(fā)生于起病的第（）
不屬于原發(fā)性免疫缺陷病的是（）