單項選擇題一男嬰，足月兒，生后28d，出生體重4100g，生后母乳喂養(yǎng)困難。T35．5℃，P98／min，R32／min，皮膚黃染未退，少哭多睡，腹脹明顯，大便秘結(jié)。攝膝部X線片未見骨化中心，此患兒最可能診斷是（）
A.新生兒敗血癥
B.母乳性黃疸
C.21-三體綜合征
D.先天性甲狀腺功能低下
E.先天性佝僂病
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1.單項選擇題一患兒，系足月出生，新生兒期黃疸消退延遲，進食少，嗜睡，生后6個月隨訪，診斷為甲狀腺功能低下。請問形成該病的主要機制是（）
A.效應(yīng)器官對甲狀腺素?zé)o效應(yīng)
B.散發(fā)性甲狀腺腫性甲狀腺功能減低
C.甲狀腺發(fā)育不全
D.甲狀腺素合成缺陷
E.甲狀腺對促甲狀腺素?zé)o反應(yīng)
2.單項選擇題患兒，2歲，因智力低下，不能行走來就診。查體：頭大，目光呆滯，面色蒼黃，身長68cm，體重9kg，前囟未閉，腹脹，有臍疝，此患兒確診應(yīng)做下列哪項檢查（）
A.血清T3、T4測定
B.甲狀腺吸碘率測定
C.骨骼X線攝片
D.甲狀腺V顯像
E.血清T4、TSH測定
3.單項選擇題患兒，3歲，身高60cm，喜靜，4d排便一次。查體：智力低下，面色蒼黃，鼻梁寬平，舌厚大，經(jīng)常伸出口外，皮膚粗糙，腕部攝片見骨化中心一個，此患兒最可能的診斷是（）
A.先天愚型
B.垂體性侏儒癥
C.佝僂病
D.甲狀腺功能減低癥
E.軟骨發(fā)育不良
4.單項選擇題男孩，10歲。口渴、多飲、多尿、乏力1個月。近兩天來發(fā)熱、咳嗽?？崭寡?8．0mmol／L，血酮體陰性，尿糖+++，pH7．28，BE-8mmol/L，對其采取的主要的治療是（）
A.口服磺脲類降糖藥
B.口服雙胍類降糖藥
C.胰島素治療
D.嚴(yán)格控制飲食
E.抗生素以控制感染
5.單項選擇題男孩，11歲，為胰島素依賴型糖尿病，自己測血糖及尿糖，近3個月來所測血糖及尿糖均比較正常，今測糖化血紅蛋白HbAc為15％。對此患兒的情況最適當(dāng)?shù)呐袛嗍牵ǎ?/a>
A.糖尿病控制滿意
B.食物中脂肪量過高
C.血糖及尿糖測試欠正確
D.胰島素劑量偏高
E.患兒的葡萄糖腎閾低
6.單項選擇題4歲男孩，不愛動，腹脹、便秘，身高78cm，智力落后，面色蒼黃，鼻梁寬而平，舌大而伸出口外。腕部攝片見骨化中心2個。請問應(yīng)給予哪項治療（）
A.長期服用碘制劑
B.給予低苯丙氨酸飲食治療
C.終身服用甲狀腺制劑
D.注射VitD3，服用鈣劑
E.長期進行精神運動訓(xùn)練指導(dǎo)
7.單項選擇題男嬰，6個月。因發(fā)熱3d，嘔吐、精神差1d入院。查體：皮膚色素深，脫水明顯，陰莖較同齡兒大。測血清電解質(zhì)：鈉126mmol／L，鉀5．8mmol／L，氯91mmol／L。明確診斷為最常見類型的先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥。請問此病是哪個酶缺陷（）
A.3-β羥類固醇脫氫酶
B.11-β-羥化酶
C.17-羥化酶
D.18-羥化酶
E.21-羥化酶
8.單項選擇題男孩，2歲半。尚不會獨立行走，智力落后于同齡兒。查體：表情淡漠，眼瞼輕度浮腫，鼻梁較塌，手指粗短，皮膚粗糙，心率82／min，腹較膨隆。以下哪項檢查對診斷有幫助（）
A.染色體核型分析
B.腕部攝片測骨齡
C.測血鈣、磷、堿性磷酸酶
D.尿三氯化鐵試驗
E.作智能篩查
9.單項選擇題患兒，3歲半，生長發(fā)育緩慢，表情呆滯，2歲半時會走、說話，身高82cm，體重13．5kg，皮膚粗糙，面色蒼黃，眼瞼浮腫，鼻梁低。舌常伸出口外，進食少大便每3～4dl次。四肢末端冷。此患兒最可能的診斷是（）
A.巨結(jié)腸
B.營養(yǎng)不良性貧血
C.佝僂病
D.先天愚型
E.先天性甲狀腺功能低下
10.單項選擇題以下哪項是先天性甲狀腺功能減低癥的最常見原因（）
A.甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不良
B.甲狀腺或靶器官反應(yīng)性低下
C.促甲狀腺激素缺乏
D.甲狀腺素合成途徑缺陷
E.碘缺乏