A.僅發(fā)生于腎功能不全的患者,為一種嚴(yán)重的后天性獲得性、系統(tǒng)性疾病
B.肝移植或剛剛完成肝移植的患者,或有慢性肝病的患者,即使存在不同程度的腎功能不全,一般也不會(huì)發(fā)生NSF
C.NSF的早期常表現(xiàn)為手足前端褐色斑點(diǎn)沉淀和收縮,有時(shí)眼睛中也會(huì)有小黃點(diǎn)
D.通常會(huì)引起四肢皮膚增厚和硬結(jié),最后常造成關(guān)節(jié)固定和攣縮,甚至死亡
E.常與含釓造影劑有關(guān)
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A.以男性多見,男、女之比為2∶1
B.病變初發(fā)部位以下肢,尤以小腿下部為多見
C.患區(qū)特有的皮下深部組織硬腫及皮面有與淺靜脈走向一致的線狀凹陷,伴局部酸脹
D.發(fā)病前常有過度勞累、外傷、受寒等誘因
E.病理活檢:真皮及深筋膜炎癥伴嗜酸粒細(xì)胞浸潤,表皮無明顯改變
A.多見于中年人,無性別差異
B.泛發(fā)性丘疹和硬皮病樣疹,丘疹常呈線狀分布,皮膚表面發(fā)亮似硬皮病樣
C.組織學(xué)檢查:黏蛋白沉積,成纖維細(xì)胞增生
D.血清單克隆β-球蛋白升高
E.系統(tǒng)受累較少見
A.損害常在2~4周內(nèi)達(dá)極點(diǎn),8~18個(gè)月逐漸消退,亦有持續(xù)多年者,消退后無痕跡
B.半數(shù)以上為10歲以后發(fā)病
C.大部分患者于發(fā)病前的6周內(nèi)有感染史
D.發(fā)于頭面部、頸部及軀干上部,皮損對(duì)稱,呈彌漫性非凹陷性腫脹,發(fā)硬,與正常皮膚間界限不清。面部無表情,呈假面具狀,張口受限,有的患者可出現(xiàn)吞咽困難
E.病程慢性,持續(xù)多年后多可自愈
A.是肺間質(zhì)與支氣管周圍長期纖維化或肺間小動(dòng)脈內(nèi)膜增生的結(jié)果
B.肺動(dòng)脈高壓常緩慢進(jìn)展,一般臨床不易察覺
C.無創(chuàng)性超聲心動(dòng)圖檢查,可發(fā)現(xiàn)早期肺動(dòng)脈高壓
D.超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)中,肺動(dòng)脈收縮壓(PASP)≤36mmHg(1mmHg=0.133kPA.,三尖瓣反流(TR)≤2.8m/s,則肺動(dòng)脈高壓的可能性很小
E.心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)60%患者有肺動(dòng)脈高壓,因而建議SSc患者應(yīng)盡早行右心導(dǎo)管檢查
A.肺間質(zhì)纖維化常以嗜酸性肺泡炎為先導(dǎo)
B.在肺泡炎期,高分辨率CT可顯示肺部呈毛玻璃樣改變
C.肺功能檢查示阻塞性通氣障礙,肺活量減低,肺順應(yīng)性降低,氣體彌散量減低,1秒鐘用力呼氣容積/用力肺活量(FEV1/FVC.減低
D.查體可聞及Velcro啰音,特別是在肺底部
E.血管閉塞、纖維化及炎性改變是肺部受累的原因
A.病初最常見的癥狀為運(yùn)動(dòng)時(shí)氣短,活動(dòng)耐受量減低;后期出現(xiàn)干咳
B.隨病程增長,肺部受累概率增加,且一旦累及,呈進(jìn)行性發(fā)展,對(duì)治療反應(yīng)不佳
C.肺間質(zhì)纖維化和肺動(dòng)脈血管病變常同時(shí)存在,但往往是其中一個(gè)病理過程占主導(dǎo)地位
D.彌漫性皮膚型SSc伴抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I(Scl-70)抗體陽性的患者肺間質(zhì)纖維化常常較輕
E.血管閉塞、纖維化及炎性改變是肺部受累的原因
A.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I(Scl-70)抗體,與彌漫性皮膚硬化、肺纖維化、指趾關(guān)節(jié)畸形、遠(yuǎn)端骨質(zhì)溶解相關(guān)
B.抗著絲點(diǎn)抗體,與皮膚硬化的范圍大、嚴(yán)重的雷諾現(xiàn)象、指端缺血、肺動(dòng)脈高壓相關(guān)
C.抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗體,常與彌漫性皮膚損害、SSc相關(guān)腎危象相關(guān)
D.抗核仁纖維蛋白(U3RNP)抗體,在男性患者中更多見,與彌漫性皮膚受累相關(guān)
E.抗纖維蛋白Th/T0抗體,與局限性皮膚受累和肺動(dòng)脈高壓相關(guān)
A.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I(Scl-70)抗體
B.抗著絲點(diǎn)抗體
C.抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗體
D.抗多發(fā)性肌炎硬皮?。≒M/Scl)抗體
E.抗核仁纖維蛋白(U3RNP)抗體
A.斑點(diǎn)型
B.均質(zhì)型
C.核仁型
D.著絲點(diǎn)型
E.周邊型
A.SSc的腎病變以葉間動(dòng)脈、弓形動(dòng)脈及小動(dòng)脈為著
B.SSc的腎病變臨床表現(xiàn)不一,部分患者可有多年皮膚及其他內(nèi)臟受累,而無腎損害的臨床現(xiàn)象
C.少部分SSc患者,可在病程中出現(xiàn)腎危象,即突然發(fā)生嚴(yán)重高血壓,急進(jìn)性腎衰竭
D.腎危象初期可無癥狀,但大部分患者感到疲乏加重,出現(xiàn)氣促、嚴(yán)重頭痛、視物模糊、抽搐、意識(shí)不清等癥狀
E.腎危象的實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)肌酐正?;蛟龈摺⒌鞍啄蚝停ɑ颍╃R下血尿,可有自身免疫性溶血性貧血、血小板升高、血栓形成等
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關(guān)于SSc的抗纖維化治療,敘述正確的是()。
最有助于診斷的檢查是()。
關(guān)于SSc的肺部受累,敘述錯(cuò)誤的是()。
關(guān)于SSc與腎源性系統(tǒng)性纖維化(NSF)的鑒別要點(diǎn),敘述錯(cuò)誤的是()。
系統(tǒng)性硬化病的特征性自身抗體是()。
提示若患者后期出現(xiàn)活動(dòng)后氣促,右心導(dǎo)管檢查提示肺動(dòng)脈高壓。下列敘述錯(cuò)誤的是()。
系統(tǒng)性硬化病的發(fā)病機(jī)制包括()。
關(guān)于SSc與硬化性黏液水腫的鑒別要點(diǎn),敘述錯(cuò)誤的是()。
CREST綜合征不包括()。
關(guān)于該患者的治療,敘述錯(cuò)誤的是()。