單項選擇題患者女性，35歲，因四肢無力4個月就診。無力的最早表現(xiàn)為上樓困難，逐漸加重，無大小便障礙。查體發(fā)現(xiàn)四肢近端肌力4級，遠(yuǎn)端5-級，腱反射稍減低，病理征（-），感覺無異常，皮膚無異常。血清CK水平增高。肌電圖示肌源性損害。該患者的診斷為（）

A.低鉀型周期性癱瘓
B.正常血鉀型周期性癱瘓
C.高鉀型周期性癱瘓
D.多發(fā)性肌炎
E.慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病


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1.單項選擇題關(guān)于進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的下列描述哪些不正確（）

A.肌無力和肌萎縮多為對稱性
B.Duchenne型肌營養(yǎng)不良是抗肌萎縮蛋白基因缺陷所致
C.Duchenne型肌營養(yǎng)不良患兒心肌受累較多見
D.Becker型肌營養(yǎng)不良的癥狀與Duchenne型肌營養(yǎng)不良相似，但病情輕微
E.眼咽型可見特殊的肌病面容"斧頭臉"

2.單項選擇題Duchenne型肌營養(yǎng)不良與Becker型肌營養(yǎng)不良共有的臨床特點中不包括（）

A.性連鎖隱性遺傳
B.腓腸肌假肥大
C.遠(yuǎn)端肢體無力
D.血清CK水平增高
E.肌電圖和肌肉病理呈肌病改變

3.單項選擇題Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥患者不包括下列哪些臨床表現(xiàn)（）

A.男性，12歲以后發(fā)病
B.鴨步
C.Gower征
D.腓腸肌假肥大
E.翼狀肩胛

4.單項選擇題Duchenne型肌營養(yǎng)不良患者多在25~30歲死于（）

A.腦疝
B.心力衰竭
C.呼吸衰竭
D.腎衰竭
E.消耗性疾病

6.單項選擇題慢性進(jìn)行性眼外肌癱瘓不需要與下列哪種疾病鑒別（）

A.重癥肌無力
B.眼咽型肌營養(yǎng)不良
C.MillerFisher綜合征
D.多發(fā)性肌炎
E.眼肌型肌營養(yǎng)不良

7.單項選擇題線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作（MELAS）綜合征的臨床特點中不包括（）

A.卒中樣發(fā)作伴偏癱、偏盲或皮質(zhì)盲
B.偏頭痛
C.神經(jīng)性耳聾
D.腦脊液蛋白水平增高
E.頭顱CT和MRI顯示主要為枕葉腦軟化，病灶范圍與主要腦血管分布不一致，可見基底核鈣化

8.單項選擇題在線粒體病的描述中不正確的是（）

A.是一組由線粒體DNA或核DNA缺陷導(dǎo)致線粒體結(jié)構(gòu)和功能障礙ATP合成不足所致的多系統(tǒng)疾病
B.其共同特征為輕度活動后即感到極度疲乏無力，休息后好轉(zhuǎn)
C.肌肉活檢可見破碎紅纖維。
D.如病變以侵犯骨骼肌為主，則稱為線粒體肌病
E.線粒體病是常染色體顯性遺傳

9.單項選擇題患者軀干和四肢近端肌肉叩擊后出現(xiàn)局部肌球現(xiàn)象，數(shù)秒鐘后消失，該體征可見于（）

A.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良
B.強直性肌營養(yǎng)不良
C.多發(fā)性肌炎
D.低鉀型周期性癱瘓
E.脊髓性肌萎縮癥

10.單項選擇題下列疾病中不屬于自身免疫性疾病的有（）

A.重癥肌無力
B.Lambert-Eaton綜合征
C.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良
D.慢性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)病
E.多發(fā)性肌炎