單項選擇題患兒，男，12歲，站立不穩(wěn)和行走困難3年，雙手取物時震顫1年，查體神清，言語緩慢，眼球運動不受限，四肢肌力5級，肌張力正常，腱反射消失，雙病理征陽性?；純赫玖r足距增寬，Romberg征陽性，雙手有動作性和意向性震顫。若脊髓MRI顯示脊髓變細，肌電圖提示感覺傳導速度減慢，心電圖發(fā)現(xiàn)心室肥厚、心律失常，考慮哪種病可能性大（）
A.脊髓小腦性共濟失調
B.遺傳性痙攣性截癱
C.腓骨肌萎縮癥
D.脊肌萎縮癥
E.Friedreich型共濟失調
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1.單項選擇題患兒，男，12歲，站立不穩(wěn)和行走困難3年，雙手取物時震顫1年，查體神清，言語緩慢，眼球運動不受限，四肢肌力5級，肌張力正常，腱反射消失，雙病理征陽性?；純赫玖r足距增寬，Romberg征陽性，雙手有動作性和意向性震顫。此患者以下哪項檢查不恰當（）
A.脊髓MRI
B.肌電圖
C.腦電圖
D.心電圖
E.FRDA基因GAA異常擴增檢測
2.單項選擇題男性患者，32歲，以"四肢無力1周，加重伴聲音嘶啞、胸悶3天"為主訴來診，二便正常。病前2周有腹瀉史。查體：四肢肌力1級，肌張力減低，各腱反射消失，雙足痛覺減退，雙側Babinski征陰性?，F(xiàn)已患病15天。治療上最有效的方法（）
A.皮質類固醇
B.抗生素
C.B族維生素
D.補鉀
E.免疫球蛋白
3.單項選擇題男性患者，32歲，以"四肢無力1周，加重伴聲音嘶啞、胸悶3天"為主訴來診，二便正常。病前2周有腹瀉史。查體：四肢肌力1級，肌張力減低，各腱反射消失，雙足痛覺減退，雙側Babinski征陰性?，F(xiàn)已患病15天。最重要的輔助檢查（）
A.CT
B.腰椎穿刺
C.腓腸神經活檢
D.血清酶學
E.MRI
4.單項選擇題男性患者，32歲，以"四肢無力1周，加重伴聲音嘶啞、胸悶3天"為主訴來診，二便正常。病前2周有腹瀉史。查體：四肢肌力1級，肌張力減低，各腱反射消失，雙足痛覺減退，雙側Babinski征陰性?，F(xiàn)已患病15天。診斷考慮為（）
A.重癥肌無力
B.急性脊髓炎
C.吉蘭-巴雷綜合征
D.周期性癱瘓
E.脊髓灰質炎
5.單項選擇題女性患者，27歲，病史：1周前出現(xiàn)四肢無力，1天前出現(xiàn)聲音嘶啞，胸悶、氣促。查體：神清，構音障礙，呼吸困難，雙側周圍性面癱，雙側上肢肌力3級、下肢肌力1級，四肢肌張力減低，各腱反射消失，雙側Babinski征陰性。治療上最重要的是（）
A.皮質類固醇
B.B族維生素
C.阿昔洛韋
D.補鉀
E.血漿置換